B细胞淋巴瘤华氏巨球蛋白血症的诊断要点及其治疗策略

B细胞淋巴瘤华氏巨球蛋白血症（Waldenström Macroglobulinemia, WM）是一种罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤，以骨髓中B淋巴细胞增生及血清中出现高水平的单克隆IgM为特征。本文将着重讨论其诊断要点及治疗策略，以便为患者提供更精准的医疗服务。

诊断要点

临床表现

：WM患者多表现为疲劳、体重减轻、发热和出血倾向，部分患者可能出现高粘血症引起的视力模糊、头痛等症状。

实验室检查

：血清中IgM水平显著升高是WM的典型实验室特征，同时血常规检查可能显示贫血和/或血小板减少。

骨髓检查

：骨髓活检显示小淋巴细胞浸润，以及浆细胞样淋巴细胞的存在是诊断WM的关键。

影像学检查

：CT或MRI等影像学检查有助于评估淋巴结及器官受累情况。

分子遗传学检查

：MYD88 L265P突变是WM的常见分子标志，有助于与其他B细胞淋巴瘤的鉴别诊断。

治疗策略

观察等待

：对于无症状或症状轻微的患者，可以选择观察等待，定期监测病情变化。

化疗

：对于症状明显或病情进展的患者，常采用含有利妥昔单抗的化疗方案，以降低IgM水平，改善症状。

靶向治疗

：针对MYD88 L265P突变的WM患者，BTK抑制剂如伊布替尼等靶向治疗药物显示出良好的疗效。

支持治疗

：包括血浆置换、抗凝治疗等，用于缓解高粘血症引起的症状和预防血栓形成。

造血干细胞移植

：对于年轻且适合的患者，自体或异体造血干细胞移植可作为一种根治性治疗方法。

个体化治疗

：综合考虑患者的年龄、症状、合并症及分子遗传学特点，制定个体化治疗方案。

综上所述，WM的诊断依赖于临床表现、实验室检查及骨髓活检等多方面信息。治疗上需根据患者的具体情况选择合适的治疗策略，以期达到最佳的治疗效果和生活质量。随着新药的不断研发和临床应用，WM的治疗前景将更加光明。

徐珍琴

合肥京东方医院