边缘区B细胞淋巴瘤:病理与临床表现的关联

2025-05-29 00:44:57       3241次阅读

边缘区B细胞淋巴瘤(Mantle Cell Lymphoma,MCL)是一种起源于成熟B细胞的非霍奇金淋巴瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤病例的约6%。该病具有独特的病理特征与临床表现,其病理特点与临床表现之间存在密切关联。

病理特征方面,MCL的肿瘤细胞通常呈圆形或椭圆形,胞浆少,核染色质呈块状,核膜清晰,核仁不明显。肿瘤细胞在淋巴结内沿滤泡边缘排列,形成“边缘区”结构,这也是该病名称的由来。此外,MCL细胞具有高度异质性,可表现为小细胞、大细胞或混合细胞型。MCL细胞表达CD5、CD10、Bcl-1等表面抗原,这些抗原的表达有助于MCL的诊断。

临床表现方面,MCL多见于中老年男性,中位发病年龄约为60岁。患者常表现为无痛性淋巴结肿大,特别是颈部、腋窝和腹股沟淋巴结。部分患者可伴有全身症状,如发热、盗汗、体重下降等。MCL可侵犯胃肠道、骨髓、中枢神经系统等结外器官,导致相应的症状和体征。

MCL的病理特征与临床表现密切相关。肿瘤细胞沿滤泡边缘排列,导致淋巴结结构破坏,进而引起淋巴结肿大。肿瘤细胞侵犯结外器官,引起相应的症状和体征。MCL的异质性决定了其临床表现的多样性。小细胞型MCL起病较隐匿,病程进展较慢;大细胞型MCL起病较急,病程进展较快。

MCL的治疗主要包括化疗、放疗、生物治疗、造血干细胞移植等。化疗是MCL的主要治疗手段,常采用CHOP方案(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)或R-CHOP方案(CHOP方案联合利妥昔单抗)。对于部分高危或复发/难治患者,可考虑自体或异基因造血干细胞移植。生物治疗如利妥昔单抗、依布利单抗等可提高疗效,延长生存期。

总之,MCL的病理特征与临床表现之间存在密切关联。深入理解这种关联,有助于我们更好地认识MCL,制定个体化的治疗方案,改善患者的预后。未来,随着分子生物学技术的发展,我们有望揭示MCL发病的分子机制,发现新的治疗靶点,为MCL患者带来更大的希望。

汤唯艳

江苏省肿瘤医院

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