华氏巨球蛋白血症的临床诊断要点

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinemia, WM）是一种罕见的B细胞淋巴瘤，表现为血清中出现大量单克隆免疫球蛋白M（IgM）和淋巴浆细胞的增殖。本文将探讨WM的临床诊断要点及其治疗原则。

一、临床症状 WM的临床表现多样，常见症状包括乏力、体重减轻和夜汗等全身症状，以及贫血引起的虚弱和苍白。约50%的WM患者会出现淋巴结肿大，且常伴随脾肿大。此外，WM患者还可能表现出出血倾向、视力障碍和神经症状等。

二、实验室检查 1. 血清IgM水平升高：WM患者的血清IgM水平显著增高，是诊断的关键指标之一。 2. 骨髓检查：骨髓活检显示淋巴浆细胞浸润，是确诊WM的重要依据。 3. 免疫固定电泳：检测血清或尿液中的单克隆免疫球蛋白，有助于诊断WM。 4. 染色体检测：WM患者骨髓细胞中常见染色体异常，如6q缺失等。

三、诊断标准 WM的诊断需满足以下条件： 1. 血清IgM水平升高； 2. 骨髓中淋巴浆细胞的浸润； 3. 排除其他IgM单克隆丙种球蛋白病； 4. 无明显的淋巴结肿大（长轴<3cm）或结外器官受累。

四、治疗方法 WM的治疗取决于病情的严重程度和患者的一般状况。治疗方法包括： 1. 观察等待：对于无症状或症状轻微的WM患者，可选择观察等待，定期监测病情变化。 2. 化学免疫治疗：对于有症状的WM患者，常用的治疗方案包括利妥昔单抗联合化疗药物，如环磷酰胺、多柔比星和地塞米松等。 3. 靶向治疗：针对B细胞信号通路的靶向治疗，如BTK抑制剂，对WM患者也显示出良好的疗效。 4. 造血干细胞移植：对于年轻且适合的患者，造血干细胞移植是一种潜在的治愈性治疗方法。

综上所述，华氏巨球蛋白血症的诊断需要综合临床表现、实验室检查和病理检查等多个方面。治疗应根据患者的病情和一般状况个体化选择，以期达到最佳疗效。

刘超群

株洲市二医院