原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤：病理机制与诊断要点

原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤（Primary Cutaneous Diffuse Large B-Cell Lymphoma，简称PCDLBCL）是一种较为罕见的皮肤淋巴系统恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的一种特殊亚型。该病多见于中老年人群，其临床表现和病理特征在淋巴瘤中具有独特性。

病理机制

PCDLBCL的发病机制复杂，目前认为与免疫监视功能失调、慢性抗原刺激、遗传易感性及某些病毒感染等因素有关。在病理学上，PCDLBCL主要表现为皮肤深层的B细胞异常增殖，这些B细胞失去了正常的成熟过程，导致肿瘤细胞在皮肤中无限制地生长和扩散。肿瘤细胞的快速增殖和侵袭性使得皮损迅速进展，并有可能累及淋巴结和内脏器官。

诊断要点

临床表现

：PCDLBCL的皮损常表现为快速增长的肿块或结节，伴有皮肤红肿、疼痛或瘙痒。病变部位多见于躯干、头颈部和四肢，且往往单发或少数几个病灶。

皮肤活检

：通过对皮肤病变部位进行活检，可以观察到肿瘤细胞的形态和结构。这些细胞通常体积较大，核仁明显，具有较高的核质比例，且细胞间存在明显的异型性。

免疫组化

：免疫组化检测是诊断PCDLBCL的关键。肿瘤细胞表达B细胞相关抗原，如CD20、CD79a等，有助于与其他类型的淋巴瘤区分。同时，免疫组化还能帮助评估肿瘤细胞的增殖活性和侵袭性。

治疗与预后

PCDLBCL的治疗以化疗为主，常用的化疗方案为R-CHOP（利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）。部分患者可能需要接受放疗或造血干细胞移植。预后受多种因素影响，包括患者的年龄、肿瘤分期、免疫组化特征等，总体而言，5年生存率约为60%-70%。

综上所述，原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤是一种需要综合临床表现、皮肤活检和免疫组化检测进行诊断的皮肤淋巴瘤。早期识别和及时治疗对改善患者预后至关重要。

王光霞

秦皇岛市第一医院