侵袭性外周T细胞淋巴瘤：病理机制与生存率概览

侵袭性外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一种罕见且具有侵袭性的恶性肿瘤，起源于成熟T细胞，其病理机制复杂，涉及多种分子和遗传层面的异常。该疾病的发病率较低，但在诊断时往往已处于晚期，因此预后较差，5年生存率仅为30%-40%。本文将对PTCL的病理机制和生存率进行综述。

PTCL的病理机制尚未完全阐明，但已知其与T细胞的异常增殖和凋亡抵抗有关。T细胞受体基因重排异常是PTCL的分子标志之一，该异常可导致T细胞的异常激活和增殖。此外，PTCL中还常伴有多种抑癌基因的失活和原癌基因的激活，进一步促进肿瘤的发展。近年来，基因组学和转录组学研究揭示了PTCL的多种分子亚型和预后标志物，为个体化治疗提供了新的思路。

PTCL的临床表现多样，最常见的症状为无痛性淋巴结肿大，部分患者还可出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状。由于PTCL缺乏特异性临床表现，早期诊断较为困难，常需依赖淋巴结活检和免疫组化等检查手段。确诊后，患者需接受综合治疗，包括化疗、靶向治疗、免疫治疗和造血干细胞移植等。

化疗是PTCL治疗的基石，常用的化疗方案包括CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）等。近年来，一些新药如普拉曲沙（pralatrexate）和罗米地辛（romidepsin）等靶向药物在PTCL治疗中显示出较好的疗效，为患者提供了新的治疗选择。免疫治疗如PD-1抑制剂也在PTCL中显示出一定的疗效，但尚需进一步研究。对于部分高危或复发难治患者，造血干细胞移植是提高生存率的有效手段。

总之，侵袭性外周T细胞淋巴瘤是一种预后较差的侵袭性肿瘤，其病理机制涉及多种分子和遗传异常。早期诊断和综合治疗是提高患者生存率的关键。随着对PTCL病理机制的深入认识和新药的不断研发，PTCL患者的预后有望得到进一步改善。

邵媛媛

天津医科大学总医院