了解华氏巨球蛋白血症的诊断与治疗进展

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinemia，WM）是一种罕见的B细胞淋巴浆细胞淋巴瘤，以骨髓中浆细胞样淋巴细胞的增生和血清中免疫球蛋白M（IgM）单克隆蛋白的增多为特征。本篇科普文章将就最新的诊断与治疗进展进行详细阐述。

诊断进展

华氏巨球蛋白血症的诊断依赖于临床表现、实验室检测和组织病理学检查。临床表现包括乏力、体重下降、出血倾向、高粘血症等。实验室检测中，血清IgM水平升高是诊断的关键，此外还包括血常规检查、血沉、凝血功能等。病理学检查方面，骨髓活检可见浆细胞样淋巴细胞的增生，免疫表型分析有助于确认B细胞的克隆性。

治疗进展

华氏巨球蛋白血症的治疗主要分为症状控制和疾病缓解两个方面。症状控制主要针对高粘血症、出血倾向等进行处理，如使用血浆置换疗法降低血清IgM水平，预防血栓形成。疾病缓解方面，治疗目标是减少IgM单克隆蛋白的产生，改善症状和生活质量。

化疗

：常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松），以及BR方案（苯达莫司汀和利妥昔单抗）。这些方案在控制症状和提高生存质量方面显示出良好的效果。

靶向治疗

：随着对WM发病机制的深入研究，靶向治疗成为新的治疗选择。例如，使用BTK抑制剂如伊布替尼（Ibrutinib）可以有效抑制B细胞的信号传导，减少IgM单克隆蛋白的产生。

免疫治疗

：免疫检查点抑制剂和CAR-T细胞疗法也在研究中显示出治疗潜力，特别是在传统治疗无效的患者中。

支持治疗

：对于不能耐受化疗的患者，支持治疗如血浆置换、输血等也是重要的治疗手段。

结语

华氏巨球蛋白血症虽然罕见，但随着医学研究的不断进步，诊断和治疗手段也在不断更新。患者应及时就诊，接受个体化的治疗，以提高生活质量和生存期。未来，随着新药的问世和治疗方法的改进，华氏巨球蛋白血症的治疗前景将更加光明。

白颖

通化市中心医院