非霍奇金淋巴瘤的病理机制与分类原则

非霍奇金淋巴瘤（NHL）是一种起源于淋巴细胞的恶性肿瘤，其病理机制复杂多样，涉及免疫异常、基因突变、慢性炎症、病毒感染和遗传因素等多个方面。NHL的分类原则基于细胞特征和行为，世界卫生组织（WHO）将其分为四大类：前体淋巴细胞肿瘤、成熟B细胞肿瘤、成熟T/NK细胞肿瘤和霍奇金淋巴瘤。

免疫异常是NHL发病的重要因素之一。免疫系统在识别和清除异常细胞的过程中，如果出现功能障碍，可能导致淋巴细胞异常增殖，形成肿瘤。此外，基因突变也是NHL发病的关键机制，某些基因的突变可能影响淋巴细胞的增殖、分化和凋亡，从而导致肿瘤的发生。

慢性炎症和病毒感染也与NHL的发病密切相关。长期的炎症刺激可能诱导淋巴细胞的异常增殖，而某些病毒感染（如EB病毒、HIV等）可能直接或间接地促进淋巴细胞的癌变。遗传因素在NHL的发病中也扮演着重要角色，具有家族史的患者发病风险相对较高。

NHL的临床表现多样，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。部分患者可能伴有全身症状，如贫血、血小板减少等。NHL的诊断主要依赖病理检查，通过活检或手术切除的淋巴结组织进行病理学、免疫组化和分子生物学检查，以明确肿瘤的类型和分级。

治疗方面，NHL的治疗主要包括化疗、放疗、生物治疗和造血干细胞移植等。根据患者的年龄、基础疾病、肿瘤分期和分子分型等因素，制定个体化的治疗方案。化疗是NHL治疗的主要手段，常用药物包括烷化剂、抗代谢药、抗生素、植物碱类和皮质激素等。放疗主要用于局部控制，对部分早期、低危的患者可考虑局部放疗。生物治疗如CD20单克隆抗体的应用，可提高NHL的疗效。对于部分高危或复发的患者，可考虑造血干细胞移植。

总之，非霍奇金淋巴瘤的病理机制复杂，涉及免疫异常、基因突变等多个方面。WHO将其分为前体淋巴细胞肿瘤、成熟B细胞肿瘤、成熟T/NK细胞肿瘤和霍奇金淋巴瘤四大类，了解NHL的分类原则，有助于提高NHL的诊断和治疗水平。针对NHL的治疗，需要综合考虑患者的具体情况，制定个体化的治疗方案，以提高疗效和改善预后。

NHL的预后受多种因素影响，包括患者的年龄、基础疾病、肿瘤分期、分子分型等。年轻患者、早期肿瘤、低危分子分型的患者预后相对较好。NHL的5年生存率因肿瘤类型和分期不同而异，总体5年生存率约为60%-70%。部分高危或复发的患者，预后较差，需要积极治疗和密切随访。

NHL的预防措施主要包括：1. 避免长期慢性炎症和病毒感染，如EB病毒、HIV等；2. 加强免疫调节，提高机体免疫力；3. 定期体检，早发现、早诊断、早治疗；4. 家族史阳性者，可进行遗传咨询和相关筛查。通过积极预防和规范化治疗，可以提高NHL患者的生存质量和预后。

综上所述，非霍奇金淋巴瘤是一种复杂的恶性肿瘤，涉及免疫异常、基因突变等多个病理机制。WHO将其分为四大类，了解分类原则有助于提高诊断和治疗水平。NHL的治疗需要综合考虑患者的具体情况，制定个体化方案。通过规范化治疗和积极预防，可以提高患者的生存质量和预后。

张玄烨

中山大学附属肿瘤医院越秀院区