边缘区B细胞淋巴瘤：从细胞起源到临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma，简称MCL）是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的大约6%。本文将从细胞起源、临床表现到治疗策略，全面介绍边缘区B细胞淋巴瘤。

细胞起源与病理机制

边缘区B细胞淋巴瘤起源于B淋巴细胞的边缘区，这些细胞位于淋巴结的边缘区，是免疫系统中重要的组成部分。病理学上，MCL的细胞表现为小至中等大小的淋巴样细胞，具有单核样外观，常伴有核裂。这些细胞的遗传学特点包括特定的染色体易位，如t(11;14)(q13;q32)，导致CCND1基因过表达，与细胞周期的调控失调有关。

临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗和体重下降。由于其侵袭性较高，患者可能迅速出现全身症状。此外，部分患者可能出现脾肿大、肝肿大或胃肠道受累的表现。

诊断

MCL的诊断依赖于病理学检查，包括组织活检和免疫组化分析。通过流式细胞术检测表面标志物，如CD5阳性、CD10阴性等，可以辅助诊断。此外，分子生物学检测如FISH检测t(11;14)易位也是诊断的关键。

治疗策略

治疗MCL的主要目标是控制病情进展和改善生活质量。治疗方案包括化疗、靶向治疗和免疫治疗。化疗是MCL治疗的基础，常用的方案有CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）等。近年来，靶向药物如BTK抑制剂和CD20单克隆抗体的应用，显著提高了治疗效果。对于年轻且适合的患者，造血干细胞移植也是一种有效的治疗手段。

预后与未来方向

边缘区B细胞淋巴瘤的预后受多种因素影响，包括年龄、分期、基因表达谱等。尽管治疗手段不断进步，但MCL仍是一种难以治愈的疾病，需要持续探索新的治疗策略。未来研究的方向包括进一步提高靶向治疗的精准度、开发新的免疫治疗手段以及探索基因治疗的可能性。

总结而言，边缘区B细胞淋巴瘤是一种复杂的疾病，需要多学科合作进行综合治疗。随着医学研究的深入，我们期待能为患者提供更有效的治疗方案，改善他们的预后。

熊襄波

襄阳市中医医院