华氏巨球蛋白血症患者管理：支持治疗与造血干细胞移植的角色

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's Macroglobulinemia, WM）是一种罕见的B细胞淋巴浆细胞淋巴瘤，以血浆细胞和B淋巴细胞的异常增生为特征，这些细胞产生高水平的单克隆IgM，导致血液粘稠度增加和相关的临床症状。本文旨在探讨华氏巨球蛋白血症患者的管理，包括支持治疗和造血干细胞移植（HSCT）的角色。

首先，支持治疗是WM患者管理的重要组成部分。由于WM进展缓慢，许多患者可能无需立即治疗，而是采用观察等待的策略。然而，对于有症状或并发症的患者，支持治疗至关重要。支持治疗包括降低血粘度、控制出血倾向、预防感染以及管理贫血等症状。降低血粘度的常用药物有血浆置换和利妥昔单抗（一种单克隆抗体），它们可以有效地降低IgM水平，减轻症状。此外，对于贫血的患者，输血是常见的支持治疗手段，以提高氧合能力。

造血干细胞移植（HSCT）是一种较为激进的治疗手段，通常适用于年轻、病情进展较快或对常规化疗无反应的患者。HSCT可以提供深度的疾病控制，甚至可能实现长期的疾病缓解。然而，HSCT也伴随着较高的治疗相关风险和并发症，包括感染、移植物抗宿主病（GVHD）和器官功能障碍。因此，在选择HSCT作为治疗手段时，必须仔细评估患者的年龄、基础健康状况和疾病特点。

总的来说，对于WM患者的管理，应根据患者的具体情况制定个体化的治疗计划。对于无症状或症状轻微的患者，观察等待是一种合理的选择。对于有症状的患者，则需要综合考虑支持治疗和HSCT等治疗手段，以达到最佳的治疗效果和生活质量。随着对WM病理机制认识的深入，新的治疗方法不断涌现，为WM患者的治疗提供了更多的选择。

郭丽

佳木斯大学附属第一医院