非霍奇金淋巴瘤(NHL)是一类由淋巴系统异常引起的恶性肿瘤,与霍奇金淋巴瘤不同,NHL包含多种亚型,每种亚型都有其独特的临床表现、生物学特性和治疗策略。本文将深入探讨NHL的主要亚型,包括弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和滤泡性淋巴瘤(FL),以及其他罕见亚型的诊断和治疗的新进展。
非霍奇金淋巴瘤概述
非霍奇金淋巴瘤是起源于淋巴细胞的恶性肿瘤,占所有淋巴瘤的90%以上。NHL的亚型繁多,根据世界卫生组织(WHO)的分类,NHL可分为前体淋巴细胞肿瘤和成熟淋巴细胞肿瘤两大类。其中,成熟B细胞肿瘤和成熟T细胞肿瘤是最常见的两大类。
弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)
弥漫大B细胞淋巴瘤是NHL中最常见的亚型,约占所有NHL的30%-40%。DLBCL的临床表现多样,常表现为无痛性淋巴结肿大,也可侵犯结外器官,如胃肠道、皮肤、中枢神经系统等。
诊断
:DLBCL的诊断主要依赖于淋巴结活检,通过病理学检查确定肿瘤细胞的来源和分化程度。免疫组化是诊断DLBCL的重要手段,通过检测CD20、CD79a等B细胞标志物,以及Ki-67等增殖指数,有助于明确诊断。
治疗
:DLBCL的治疗以化疗为主,常用的化疗方案为R-CHOP(利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松),对于部分高危患者,可考虑进行造血干细胞移植。近年来,免疫治疗和靶向治疗在DLBCL中显示出良好的疗效,如PD-1抑制剂和CD79b抗体药物偶联物等。
滤泡性淋巴瘤(FL)
滤泡性淋巴瘤是NHL中第二常见的亚型,约占所有NHL的20%-30%。FL通常表现为无痛性淋巴结肿大,病程进展较慢,预后相对较好。
诊断
:FL的诊断同样依赖于淋巴结活检,病理学检查可发现典型的滤泡结构和中心母细胞。免疫组化检测CD10、Bcl-6等滤泡性淋巴瘤标志物,有助于明确诊断。
治疗
:FL的治疗以化疗和靶向治疗为主,常用的化疗方案为R-CHOP或R-CVP(利妥昔单抗、环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)。对于部分不适合化疗的患者,可考虑使用CD20单抗、BTK抑制剂等靶向治疗药物。近年来,CAR-T细胞疗法在FL中显示出良好的疗效。
其他罕见亚型
除了DLBCL和FL,NHL还包括许多罕见亚型,如伯基特淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤等,这些亚型的临床表现和治疗策略与常见亚型有所不同。
诊断
:罕见亚型的诊断同样依赖于淋巴结活检和免疫组化检测,部分亚型还需进行分子遗传学检测,如染色体易位、基因突变等。
治疗
:罕见亚型的治疗策略因亚型而异,部分亚型对化疗敏感,部分亚型则需采用靶向治疗或免疫治疗。对于部分难治性或复发的患者,可考虑进行造血干细胞移植。
结语
非霍奇金淋巴瘤的亚型繁多,每种亚型都有其独特的临床表现和治疗策略。随着分子生物学技术的发展,NHL的诊断和治疗不断取得新进展,免疫治疗、靶向治疗和细胞治疗等新兴疗法为NHL患者带来了新的希望。对于NHL患者,应根据亚型特点制定个体化治疗方案,以提高治疗效果和改善预后。
马颐姣
深圳市儿童医院