理解IgA肾病：免疫抑制方案的临床实践指南

IgA肾病（IgAN）是一种常见的肾小球疾病，以肾小球系膜区IgA沉积为特征。由于缺乏大型随机对照试验（RCT）的高级别证据，IgAN的治疗方案主要基于专家共识和低级别证据。近年来，KDIGO（肾脏病：改善全球肾脏病预后组织）发布了关于肾小球肾炎的临床实践指南，其中大部分与IgAN相关的推荐意见和建议都是基于低级别证据。本文将对IgAN的免疫抑制治疗方案进行详细阐述，以期为临床实践提供参考。

一、IgA肾病的临床特征

IgAN可表现为多种临床类型，包括无症状性血尿或蛋白尿、急性肾炎综合征、肾病综合征和慢性肾功能不全等。病理上，IgAN可分为5个Levy分级，从轻微病变到新月体形成和硬化。IgAN的临床表现和预后与病理分级密切相关。

二、IgA肾病的治疗原则

病因治疗：控制高血压、蛋白尿、高脂血症等危险因素，延缓肾脏病变进展。

免疫抑制治疗：对于表现为肾病综合征、肾功能快速下降或病理分级较高的IgAN患者，可考虑使用免疫抑制药物。

个体化治疗：根据患者的临床表现、病理分级和合并症等因素，制定个体化的治疗方案。

三、IgA肾病的免疫抑制治疗方案

糖皮质激素：对于表现为肾病综合征或病理分级较高的IgAN患者，可考虑使用糖皮质激素治疗。常用的方案包括泼尼松1mg/kg/d，使用4-6周，然后逐渐减量至停药。糖皮质激素可以抑制炎症反应，减轻肾小球损伤，但长期使用可导致多种副作用，如感染、骨折等。

细胞毒药物：对于糖皮质激素无效或不能耐受的患者，可考虑使用细胞毒药物，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。常用的方案包括环磷酰胺2mg/kg/d，使用6-8周。细胞毒药物可以抑制免疫反应，减轻肾小球损伤，但长期使用可导致骨髓抑制、出血性膀胱炎等副作用。

钙调神经磷酸酶抑制剂：对于糖皮质激素和细胞毒药物无效或不能耐受的患者，可考虑使用钙调神经磷酸酶抑制剂，如他克莫司、环孢素A等。这些药物可以抑制T细胞活化，减轻肾小球损伤。常用的方案包括他克莫司0.05-0.1mg/kg/d，使用3-6个月。钙调神经磷酸酶抑制剂的副作用包括感染、肿瘤等。

利妥昔单抗：利妥昔单抗是一种靶向CD20阳性B细胞的单克隆抗体，可以抑制B细胞活化和IgA产生。对于糖皮质激素和免疫抑制药物无效的IgAN患者，可考虑使用利妥昔单抗治疗。常用的方案包括利妥昔单抗375mg/m^2，每周1次，共4次。利妥昔单抗的副作用包括感染、肿瘤等。

四、IgA肾病的预后

IgAN的预后受多种因素影响，包括年龄、性别、临床表现、病理分级、治疗反应等。总体而言，约30%-40%的IgAN患者在确诊后20-25年内进展至终末期肾病。对于表现为肾病综合征、肾功能快速下降或病理分级较高的IgAN患者，预后相对较差。

总之，IgAN的治疗仍面临诸多挑战。未来的研究需要开展大型RCT，为IgAN的免疫抑制治疗方案提供高级别证据。同时，临床医生需要根据患者的具体情况，权衡利弊，制定个体化的治疗方案。希望本文能为IgAN的临床治疗提供一定的参考。

何国斌

河南省新乡市中心医院