套细胞淋巴瘤诊疗规范的科学依据与实践

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种起源于淋巴结套区的B细胞非霍奇金淋巴瘤，因其具有较高的侵袭性和预后不良而备受关注。本文从病理生理机制、临床表现、诊断方法和治疗策略等方面对MCL进行阐述，旨在为患者提供科学的诊疗规范。

病理生理机制 MCL的发病机制与多条信号传导通路异常激活密切相关。研究表明，MCL细胞中常见CCND1基因重排，导致cyclin D1蛋白过表达，进而促进细胞周期进程和增殖。此外，MCL细胞还常伴有p53、TP53、CDKN2A等抑癌基因突变，进一步促进肿瘤进展。因此，从分子水平调控异常信号通路有望成为治疗MCL的新策略。

临床表现 MCL多见于中老年男性，起病隐匿，常表现为无痛性淋巴结肿大、乏力、发热、体重减轻等非特异性症状。部分患者可伴有胃肠道受累，表现为腹痛、腹泻等。临床上需警惕MCL与慢性感染、自身免疫性疾病等相鉴别。

诊断方法 MCL的诊断需综合运用多种检查手段。首先，淋巴结活检是确诊的金标准，免疫组化检测可发现CD5+、cyclin D1+的B细胞。其次，影像学检查如CT、PET-CT有助于评估病变范围和治疗效果。此外，骨髓活检、流式细胞术等有助于判断病情分期和预后。

治疗策略 MCL的治疗需综合考虑患者的年龄、基础疾病、病理分型等因素。常用治疗手段包括： （1）化疗：常用的化疗方案有R-CHOP、R-DHAP等，可缓解症状、缩小病灶，但难以实现长期生存。 （2）靶向治疗：伊布替尼、泽布替尼等BTK抑制剂可抑制异常信号通路，延长生存期，已成为MCL治疗的重要选择。 （3）免疫治疗：利妥昔单抗等CD20单抗可增强机体免疫应答，联合化疗可提高疗效。 （4）造血干细胞移植：对于部分年轻、高危患者，造血干细胞移植可实现长期无病生存，但风险较高。

总之，MCL是一种异质性强、预后较差的淋巴瘤亚型。深入探究其病理生理机制，综合运用多种诊疗手段，有望改善患者预后。未来，针对异常信号通路的靶向治疗、免疫治疗等新疗法有望为MCL治疗带来突破。

唐建兵

中南大学湘雅医院