边缘区B细胞淋巴瘤：非霍奇金淋巴瘤中的隐匿者

边缘区B细胞淋巴瘤(MZL)是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤(NHL)类型，约占所有NHL的5-10%。它因发病隐匿、症状不典型而被称为"隐匿者"。本文将详细介绍边缘区B细胞淋巴瘤的诊断、治疗和预后情况。

临床表现 边缘区B细胞淋巴瘤多发于50-70岁的中老年人群，男女发病率相近。最常见的临床表现是无痛性淋巴结肿大，约占2/3。此外，部分患者可出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状。约1/3的患者伴有上腹部不适、消化不良等消化道症状。部分患者可发生脾肿大、肝肿大等肝脾受累表现。

诊断要点 边缘区B细胞淋巴瘤的诊断主要依赖于病理活检。其病理特征为边缘区B细胞的异常增生，伴有反应性T细胞、浆细胞等炎症细胞浸润。免疫组化检测可发现CD20、CD79a阳性，而CD5、CD10、Bcl-6等滤泡性淋巴瘤标志物阴性。部分病例可出现IgH/BCL2、MYD88 L265P等分子遗传学异常。

治疗方案 边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需根据病变范围、分期、患者年龄等因素综合考量。对于局限性病变，可采用局部放疗作为首选。对于广泛性病变，可采用CHOP方案或CVP方案等化疗方案。对于伴有消化道受累的患者，可考虑联合靶向药物如利妥昔单抗。部分年轻患者可考虑行造血干细胞移植。

预后因素 边缘区B细胞淋巴瘤的预后相对较好，5年生存率可达70-80%。影响预后的主要因素包括：病变范围、分期、患者年龄、IPI评分、β2M水平等。对于伴有消化道受累、IgH/BCL2阳性等不良预后因素的患者，预后相对较差。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤作为一种非霍奇金淋巴瘤中的隐匿者，需要引起临床医生的重视。通过病理活检明确诊断，综合评估临床特征，制定个体化治疗方案，有望改善这类患者的预后。随着分子靶向治疗、免疫治疗等新方法的不断涌现，边缘区B细胞淋巴瘤的治疗前景将更加光明。

赵文涛

商丘市第四人民医院