套细胞淋巴瘤：非霍奇金淋巴瘤中的侵袭性成员

套细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种起源于套区B细胞的侵袭性非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin's Lymphoma, NHL）。由于其侵袭性强和预后较差的特点，在非霍奇金淋巴瘤中占有重要地位。本文将从疾病原理的角度，详细介绍套细胞淋巴瘤的病理机制、临床表现、诊断方法和治疗策略。

一、病理机制

细胞起源：套细胞淋巴瘤起源于套区B细胞，这是一种成熟B细胞，主要位于淋巴组织的套区。套区B细胞具有自我更新和分化为其他B细胞亚群的能力。

遗传学特征：套细胞淋巴瘤的分子遗传学特征为染色体t(11;14)(q13;q32)易位，导致CCND1基因与免疫球蛋白重链基因(IGH)融合，从而过度激活CCND1蛋白，促进细胞增殖。

免疫表型：套细胞淋巴瘤细胞表达CD5、CD19、CD20、CD22、CD79a等B细胞相关抗原，以及套区B细胞特异性抗原SOX11。这些免疫表型标志有助于诊断和鉴别诊断。

二、临床表现

常见症状：套细胞淋巴瘤常见的临床表现包括无痛性进行性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等全身症状，以及局部压迫引起的症状，如咳嗽、呼吸困难等。

淋巴结外受累：套细胞淋巴瘤可侵犯淋巴结外器官，如胃肠道、骨髓、脾脏等，引起相应的症状。

病理分期：根据Ann Arbor分期系统，套细胞淋巴瘤可分为I-IV期，其中IV期为晚期，预后较差。

三、诊断方法

影像学检查：通过CT、PET-CT等影像学检查，可发现淋巴结肿大和淋巴结外受累情况，为临床分期提供依据。

组织病理学检查：淋巴结活检是最常用的确诊方法，通过HE染色、免疫组化等检测手段，可明确诊断套细胞淋巴瘤。

分子遗传学检测：通过FISH、PCR等分子遗传学检测方法，可发现t(11;14)(q13;q32)易位，为诊断提供重要依据。

四、治疗策略

化疗：套细胞淋巴瘤对化疗敏感，常用的化疗方案包括CHOP、R-CHOP等，可有效缓解病情。

靶向治疗：针对套细胞淋巴瘤的分子靶点，如CCND1、BTK等，可采用相应的靶向药物进行治疗，如BTK抑制剂伊布替尼等。

自体造血干细胞移植：对于部分年轻、高危的患者，可采用自体造血干细胞移植，以提高长期生存率。

维持治疗：对于部分缓解的患者，可采用CD20单抗等药物进行维持治疗，延长无进展生存时间。

定期随访：套细胞淋巴瘤患者需要定期进行影像学、血液学等检查，以监测病情变化。

心理支持：由于套细胞淋巴瘤预后较差，患者往往存在焦虑、抑郁等心理问题，需要给予心理支持和干预。

总之，套细胞淋巴瘤作为一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤，其病理机制复杂，临床表现多样，诊断和治疗均具有一定挑战性。通过综合运用多种诊疗手段，可提高套细胞淋巴瘤的治疗效果和患者生活质量。随着分子靶向治疗、免疫治疗等新型治疗手段的不断涌现，套细胞淋巴瘤的预后有望得到进一步改善。

黄锋

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