华氏巨球蛋白血症(Waldenström's macroglobulinemia,WM)是一种罕见的淋巴浆细胞淋巴瘤,其特征是淋巴浆细胞的克隆性增殖,导致血浆中IgM水平升高。该病症常伴随发热和反复感染等症状,本文将探讨其病理联系及治疗方法。
华氏巨球蛋白血症患者的发热通常与病情活动性有关,病因可能涉及肿瘤细胞的增殖和免疫球蛋白的异常分泌。升高的IgM水平可影响免疫系统功能,导致抗感染能力下降,从而引发发热。此外,IgM在体内的沉积还可能引起血管炎,进一步导致发热。
反复感染在华氏巨球蛋白血症患者中较为常见,主要原因包括以下几点: 1. 异常IgM影响正常免疫球蛋白合成,导致免疫防御功能减弱; 2. 肿瘤细胞的克隆性增殖可能侵犯骨髓,影响正常造血功能,导致白细胞减少; 3. 患者常伴有贫血和血小板减少,贫血可降低机体的抗感染能力。
针对华氏巨球蛋白血症的治疗,主要目标是控制病情进展,减轻症状,提高生活质量。常用治疗手段包括: 1. 化疗:使用烷化剂、嘌呤类似物等药物,抑制肿瘤细胞增殖; 2. 免疫调节治疗:如利妥昔单抗,可降低IgM水平,改善症状; 3. 支持治疗:包括输血、静脉免疫球蛋白等,改善贫血和免疫功能; 4. 靶向治疗:针对B细胞信号通路的抑制剂,如BTK抑制剂,可抑制肿瘤细胞增殖。
总之,发热和反复感染是华氏巨球蛋白血症的重要临床表现,与IgM异常分泌和免疫功能受损密切相关。综合治疗手段有助于控制病情,改善患者预后。医生应根据患者具体情况制定个体化治疗方案,并密切监测病情变化,以期获得最佳疗效。
贾利波
南乐县人民医院