经典型与结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤：病理解析

霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma，简称HL）是一类起源于淋巴组织的恶性肿瘤，其特征在于恶性的霍奇金和里德-斯特恩伯格（Reed-Sternberg，RS）细胞的存在。根据世界卫生组织的分类，霍奇金淋巴瘤主要分为两大类：经典型霍奇金淋巴瘤（Classic Hodgkin Lymphoma，CHL）和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（Nodular Lymphocyte-predominant Hodgkin Lymphoma，NLPHL）。本文将对这两种类型的霍奇金淋巴瘤进行病理解析，探讨其疾病原理知识。

一、病因与发病机制

霍奇金淋巴瘤的确切病因尚未完全明确，但研究表明可能涉及遗传、感染和免疫因素。遗传因素可能影响个体对疾病的易感性，某些遗传变异与霍奇金淋巴瘤的风险增加有关。感染因素中，Epstein-Barr病毒（EBV）与霍奇金淋巴瘤的发病有密切关联，特别是在EBV阳性的经典型霍奇金淋巴瘤中。免疫因素方面，免疫系统的异常可能导致淋巴细胞的异常增殖，从而促进霍奇金淋巴瘤的发展。

二、病理特征

经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）：CHL是霍奇金淋巴瘤中最常见的类型，占所有霍奇金淋巴瘤病例的90%以上。CHL的病理特征包括大的RS细胞和其变异形式，这些细胞在淋巴组织中散布，周围环绕着大量炎症细胞，如淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和组织细胞。CHL进一步分为四个亚型：富于淋巴细胞型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）：NLPHL较为罕见，占霍奇金淋巴瘤的5%左右。其病理特征为结节状的淋巴组织增生，结节中心主要由小淋巴细胞和散在的流行性细胞（L&H细胞）构成，这些细胞是NLPHL的典型细胞。NLPHL的RS细胞较CHL的RS细胞更小，且数量较少。

三、临床表现

霍奇金淋巴瘤的临床表现多样，早期可能表现为无痛性淋巴结肿大，随着病情进展，可能出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状。部分患者可能伴有局部压迫症状，如咳嗽、呼吸困难等。由于淋巴系统广泛分布，霍奇金淋巴瘤可能侵犯多个器官，导致相应的临床表现。

四、诊断与分期

霍奇金淋巴瘤的诊断主要依靠病理活检，通过显微镜下观察组织切片来确诊。此外，影像学检查如CT、PET-CT等有助于评估病变的范围和分期。霍奇金淋巴瘤的分期依据Ann Arbor系统，考虑肿瘤侵犯的部位、是否有症状以及是否有远处转移。

五、治疗与预后

霍奇金淋巴瘤的治疗包括化疗、放疗和免疫治疗。对于早期病变，放疗是主要治疗手段；对于晚期或复发病例，常采用化疗或化疗联合放疗。近年来，免疫治疗如PD-1/PD-L1抑制剂在霍奇金淋巴瘤的治疗中显示出良好的效果。总体来说，霍奇金淋巴瘤的预后较好，5年生存率可达80%以上，尤其是对于早期病变和NLPHL患者。

总结而言，霍奇金淋巴瘤是一种复杂的淋巴系统恶性肿瘤，其病理类型、临床表现和治疗策略均有所不同。了解霍奇金淋巴瘤的病理特征和疾病原理，对于临床诊断和治疗具有重要意义。随着医学技术的不断进步，霍奇金淋巴瘤的治疗效果和预后有望进一步改善。

叶凡

江南大学附属医院南院区