原发性膜性肾病诊治进展

原发性膜性肾病（Primary Membranous Nephropathy，简称PMN）是一种常见的肾小球疾病，以肾小球毛细血管壁的免疫复合物沉积为特征。本文将深入探讨原发性膜性肾病的病理生理机制、临床表现、诊断方法以及治疗进展。

病理生理机制

原发性膜性肾病的发生主要与免疫系统功能紊乱有关。在疾病早期，患者体内可能产生针对自身抗原的自身抗体，这些抗体与抗原结合形成免疫复合物。这些免疫复合物沉积于肾小球毛细血管壁，激活补体系统，导致炎症反应和毛细血管壁损伤。随着病情进展，肾小球滤过膜的屏障功能受损，大量蛋白尿随之产生。

临床表现

原发性膜性肾病的主要临床表现为蛋白尿，多为肾病综合征范围蛋白尿。患者可出现水肿、高脂血症和低蛋白血症。部分患者可伴有肾功能减退，表现为血肌酐水平升高。此外，部分患者可能无明显症状，仅在体检时发现蛋白尿。

诊断方法

尿常规和尿蛋白定量

：检测尿蛋白排泄量，评估肾脏损伤程度。

血生化检查

：评估肾功能和脂代谢情况。

肾脏超声

：观察肾脏形态和结构，排除其他肾脏疾病。

肾活检

：通过光镜、电镜和免疫荧光检查，明确诊断并评估病理分级。

免疫学检查

：检测抗磷脂酶A2受体抗体，有助于原发性膜性肾病的诊断。

治疗进展

药物治疗

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激素和免疫抑制剂

：如泼尼松、环磷酰胺等，抑制免疫反应，减轻炎症。

钙调磷酸酶抑制剂

：如他克莫司，抑制T细胞活化，减少免疫复合物沉积。

利妥昔单抗

：针对B细胞的靶向治疗，降低抗体产生，减轻肾脏损伤。

支持治疗

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控制血压

：使用ACEI或ARB类药物，减轻肾脏负担。

控制血脂

：使用他汀类药物，降低心血管并发症风险。

低蛋白饮食

：减轻肾脏滤过负担，延缓肾功能恶化。

新型治疗

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靶向治疗

：如针对抗磷脂酶A2受体抗体的单克隆抗体，有望成为新的治疗选择。

细胞治疗

：如间充质干细胞治疗，通过免疫调节和组织修复作用改善肾脏损伤。

总结，原发性膜性肾病的治疗需要综合考虑患者的临床表现、病理特点和肾功能状态，制定个体化的治疗方案。随着对疾病机制的深入认识和治疗手段的不断进步，原发性膜性肾病的预后有望得到进一步改善。

涂传清

深圳市宝安区人民医院