弥漫大B细胞淋巴瘤基础知识

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是最常见的一种非霍奇金淋巴瘤（NHL），约占所有NHL病例的30%-40%。DLBCL起源于B淋巴细胞，其特征是快速生长、侵袭性强且预后较差。本文将详细介绍DLBCL的基础知识和治疗进展。

发病机制 DLBCL的发病机制尚未完全明确，可能与遗传、免疫、病毒感染等多种因素有关。研究发现，DLBCL患者中约40%-50%存在B淋巴细胞受体信号通路异常激活，导致B细胞过度增殖。此外，DLBCL的发生还与EB病毒、HHV-8等病毒感染密切相关。

临床表现 DLBCL多发于中老年人，中位发病年龄为60-65岁，男性略多于女性。DLBCL可原发于淋巴结，也可累及结外器官。常见的临床表现包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等B症状。部分患者可出现结外病变，如胃肠道、中枢神经系统、皮肤等。

诊断 DLBCL的诊断主要依据临床表现、病理学检查和影像学检查。病理学检查是确诊DLBCL的金标准，主要依据肿瘤细胞的形态学、免疫表型和分子遗传学特征。影像学检查如CT、MRI、PET-CT等有助于评估病变范围、分期和疗效监测。

分型 DLBCL可分为生发中心B细胞样（GCB）和非生发中心B细胞样（non-GCB）两大亚型，其预后存在差异。GCB亚型预后相对较好，而非GCB亚型侵袭性更强，预后较差。此外，DLBCL还可分为原发性纵隔大B细胞淋巴瘤（PMBL）、原发性渗出性淋巴瘤（PEL）等特殊亚型。

治疗 DLBCL的治疗主要包括化疗、靶向治疗、放疗和造血干细胞移植等。化疗是DLBCL治疗的基石，常用的化疗方案有R-CHOP（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）等。靶向治疗如CD20单抗、BTK抑制剂等可提高部分患者的疗效。对于部分早期、局限期患者，可考虑局部放疗。对于部分难治复发患者，可考虑造血干细胞移植。

预后 DLBCL的预后受多种因素影响，如年龄、分期、IPI评分、分子分型等。总体而言，DLBCL的5年生存率约60%左右，GCB亚型预后较好，可达70%以上，而非GCB亚型预后较差，约50%左右。对于难治复发患者，预后更差，5年生存率不足30%。

综上所述，DLBCL是一种高度异质性的恶性肿瘤，其发病机制、临床表现、诊断、分型和治疗相对复杂。随着分子诊断技术的发展和新药的不断涌现，DLBCL的治疗效果有望进一步提高。对于DLBCL患者，应采取个体化、综合化的治疗策略，以改善预后和提高生活质量。

赵璧

广西医科大学第二附属医院