边缘区B细胞淋巴瘤(MZL)是一种起源于成熟B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤(NHL),占所有NHL的5-10%。其生物学特性和临床表现多样,给临床诊断和治疗带来挑战。本文将探讨MZL的生物学特性,以及当前的治疗策略。
MZL的分子机制尚不完全清楚,但研究表明,染色体易位、基因突变和表观遗传学改变可能在MZL的发生发展中起重要作用。MZL细胞表达多种B细胞表面标志物,如CD19、CD20、CD22和CD79a,但缺乏典型的B细胞活化标志物如CD10和Bcl-6。此外,MZL细胞常表达CD5和/或CD10,提示其可能起源于特定的B细胞亚群。
MZL可分为三个亚型:脾脏MZL、结外MZL和淋巴结MZL。不同亚型的临床表现、预后和治疗策略有所不同。脾脏MZL常表现为脾肿大,结外MZL可累及胃肠道、唾液腺等器官,淋巴结MZL则以淋巴结肿大为主要表现。MZL的国际预后指数(IPI)评分可用于评估患者的预后。
目前MZL的治疗策略包括化疗、免疫治疗、靶向治疗和造血干细胞移植等。对于无症状或低肿瘤负荷的患者,可考虑观察等待。对于有症状或高肿瘤负荷的患者,常采用化疗为主的综合治疗。近年来,利妥昔单抗等CD20单克隆抗体在MZL的治疗中显示出良好疗效。此外,针对B细胞受体信号通路、NF-κB信号通路等的靶向治疗也在探索中。
总之,MZL是一种异质性较强的B细胞淋巴瘤,其生物学特性和治疗策略仍需进一步研究。针对不同亚型和分子机制的个体化治疗,有望进一步提高MZL患者的疗效和生活质量。
徐辰
青岛大学医疗集团慧康医院
北京大众健康科普促进会
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