弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是一种常见的非霍奇金淋巴瘤(NHL),占所有NHL病例的30%以上。这种淋巴瘤的主要特征是B细胞的异常增殖,导致淋巴组织和其他器官的侵犯。
疾病原理
DLBCL的发病机制复杂,涉及遗传学异常和免疫学因素。遗传学异常主要表现为染色体易位,如t(14;18)易位,导致B细胞淋巴瘤2蛋白(Bcl-2)过表达,抑制细胞凋亡,促进肿瘤细胞增殖。此外,DLBCL中还常检测到其他染色体异常,如p53基因突变、MYC基因重排等,这些遗传学改变共同促进了B细胞的恶性转化和肿瘤进展。
免疫学因素方面,DLBCL患者的免疫监视功能往往受损,无法有效清除异常B细胞。此外,肿瘤微环境中的免疫抑制细胞(如调节性T细胞)和免疫抑制分子(如PD-L1)的表达,进一步削弱了机体的抗肿瘤免疫反应。
临床症状
DLBCL的临床表现多样,常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。部分患者可出现全身症状,如乏力、贫血等。此外,DLBCL还可侵犯结外器官,如胃肠道、皮肤、中枢神经系统等,导致相应的症状和体征。
诊断与治疗
DLBCL的诊断依赖于淋巴结活检,通过病理学检查明确B细胞的恶性增殖。免疫组化检测有助于区分DLBCL与其他类型的B细胞淋巴瘤。此外,分子生物学检测可进一步评估遗传学异常,指导个体化治疗。
治疗方面,DLBCL的主要治疗手段包括化疗和放疗。经典的R-CHOP方案(利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)为一线治疗方案,可显著提高患者的生存率。对于部分复发或难治性DLBCL患者,可考虑二线化疗、靶向治疗、免疫治疗等。部分早期患者可通过放疗达到局部控制。
总之,弥漫大B细胞淋巴瘤作为一种常见的非霍奇金淋巴瘤,其发病机制复杂,涉及遗传学和免疫学因素。临床表现多样,诊断依赖活检,治疗手段多样。针对DLBCL的治疗仍需不断优化,以进一步提高患者的生存质量和预后。
李晓莉
中南大学湘雅医院