膜性肾病，到底是个啥？

膜性肾病（Membranous Nephropathy，MN）是一种常见的肾小球疾病，其特点是肾小球基底膜的异常增厚，导致蛋白尿的产生。本文将从膜性肾病的发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面进行详细介绍，帮助您了解这一疾病的原理知识。

一、膜性肾病的发病机制

免疫学机制：膜性肾病的主要发病机制是免疫介导的肾小球损伤。在某些诱因（如感染、药物、肿瘤等）的作用下，机体产生针对自身抗原的抗体，这些抗体与抗原结合形成免疫复合物，沉积在肾小球基底膜上，引起炎症反应和组织损伤。

补体系统激活：免疫复合物的沉积激活了补体系统，导致炎症介质的释放，进一步损伤肾小球。补体系统的激活是膜性肾病进展的关键环节。

足细胞损伤：足细胞是肾小球滤过膜的重要组成部分，膜性肾病时足细胞受损，导致蛋白尿的产生。足细胞损伤可能与免疫复合物沉积、炎症因子和氧化应激等因素有关。

二、膜性肾病的临床表现

蛋白尿：膜性肾病最常见的临床表现是蛋白尿，多数患者表现为肾病综合征，即大量蛋白尿（>3.5g/24h）、低蛋白血症、水肿和高脂血症。

水肿：由于低蛋白血症和钠水潴留，患者可出现眼睑、下肢等部位的水肿，严重时可导致胸腹水。

高血压：部分膜性肾病患者可伴有高血压，高血压可加重肾脏损伤，影响预后。

肾功能损害：随着病情进展，部分患者可出现肾功能进行性下降，表现为血肌酐升高、肾小球滤过率下降等。

三、膜性肾病的诊断

尿检：尿蛋白定量是诊断膜性肾病的重要依据，尿沉渣可见大量蛋白管型。

血生化检查：低蛋白血症、高脂血症和高胆固醇血症是膜性肾病的常见实验室表现。

肾活检：肾活检是确诊膜性肾病的金标准，光镜下可见肾小球基底膜增厚，免疫荧光阴性，电镜下可见足细胞裂隙孔扩大。

鉴别诊断：需与其他肾小球疾病如IgA肾病、系统性红斑狼疮肾炎等鉴别。

四、膜性肾病的治疗

支持治疗：包括控制水肿、降低血脂、控制血压等，可减轻症状，延缓病情进展。

免疫抑制治疗：对于病情较重、进展较快的患者，可采用激素联合免疫抑制剂治疗，如环磷酰胺、他克莫司等，抑制免疫反应，减轻肾脏损伤。

抗凝治疗：对于存在高凝状态的患者，可给予抗凝治疗，预防血栓形成。

个体化治疗：根据患者的年龄、基础疾病、病情进展等因素制定个体化治疗方案。

总之，膜性肾病是一种常见的肾小球疾病，其发病机制涉及免疫介导的肾小球损伤。临床表现以蛋白尿为主，可伴有水肿、高血压和肾功能损害。诊断依赖于尿检、血生化检查和肾活检。治疗包括支持治疗、免疫抑制治疗、抗凝治疗等，需根据患者的具体情况制定个体化方案。通过规范的治疗和随访，多数膜性肾病患者可获得较好的预后。

张莹

南方医科大学南方医院