深入了解华氏巨球蛋白血症：骨髓异常增殖与巨球蛋白产生

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinemia, WM）是一种罕见的淋巴浆细胞淋巴瘤，以骨髓中异常的淋巴浆细胞增殖和高水平的单克隆免疫球蛋白M（IgM）巨球蛋白的产生为特征。本文将从疾病的治疗角度，深入探讨华氏巨球蛋白血症的病理机制、临床表现和治疗进展。

华氏巨球蛋白血症的发病机制尚不完全明确，可能与遗传因素、慢性抗原刺激以及B淋巴细胞的异常分化和增殖有关。骨髓中异常增殖的淋巴浆细胞会导致正常造血功能受损，引起贫血、出血倾向和易感染等临床症状。

在临床表现方面，患者常见的症状包括乏力、体重减轻、淋巴结肿大、肝脾肿大等。由于巨球蛋白血症导致的血液黏稠度增加，还可能引起视力障碍、头痛、耳鸣、眩晕等症状。部分患者可能以并发症为首发症状，如静脉血栓、冷球蛋白血症等。

治疗华氏巨球蛋白血症的主要目标是控制症状、改善生活质量和延长生存期。目前的治疗手段包括化疗、靶向治疗、免疫治疗等。化疗常用药物包括利妥昔单抗、环磷酰胺、泼尼松等，通过抑制异常B细胞的增殖和诱导凋亡发挥作用。靶向治疗如BTK抑制剂，可抑制B细胞受体信号通路，减少IgM的产生。免疫治疗如CD38单克隆抗体，可直接杀死异常浆细胞。

此外，对症支持治疗也至关重要，包括输血、抗凝、抗病毒等措施。治疗选择需综合考虑患者的年龄、基础疾病、症状严重程度等因素，制定个体化的治疗方案。随着对华氏巨球蛋白血症发病机制的深入研究，未来有望开发出更多新型治疗手段，为患者带来更好的预后。

杜敬晓

宜阳县人民医院