滤泡性淋巴瘤(Follicular Lymphoma, FL)是一种起源于B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤的20%-30%。本文旨在深入探讨其病理机制与临床特征,以助于更好地理解该疾病并指导临床治疗。
病理机制
滤泡性淋巴瘤的病理改变主要表现在淋巴细胞的异常增殖,这些细胞起源于滤泡中心的滤泡B细胞。病理上,FL的特征是形成滤泡结构,这些滤泡中心有大量的肿瘤性B细胞,其细胞核呈圆形或椭圆形,染色质密集,核仁不明显。FL的发病机制涉及多种基因异常和信号通路的激活,如B细胞受体信号通路、NF-κB信号通路和PI3K/AKT信号通路等。其中,Bcl-2基因的过表达是FL的一个重要特征,它与t(14;18)染色体易位有关,导致Bcl-2基因的异常活化,进而促进细胞的抗凋亡能力,是FL发病的关键因素之一。
临床特征
滤泡性淋巴瘤的临床表现多样,病程进展较慢,预后相对较好。FL早期症状不明显,常见症状包括无痛性淋巴结肿大、乏力、体重减轻等。部分患者可能无症状,偶然在体检中发现淋巴结肿大。FL的淋巴结肿大多为双侧、多区域,常见于颈部、腋窝和腹股沟。此外,FL可侵犯骨髓、脾脏和内脏器官,导致相应的临床表现。
诊断
诊断滤泡性淋巴瘤需要综合临床症状、体征、影像学检查和病理活检结果。影像学检查如CT、MRI和PET-CT有助于评估病变的范围和深度。病理活检是确诊的金标准,通过组织学检查、免疫组化和分子生物学检测,可以明确诊断FL。
治疗
治疗滤泡性淋巴瘤主要依赖于化疗、放疗和生物治疗。化疗是FL的主要治疗手段,常用方案包括CHOP方案(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松)等。对于早期、局限性FL,可考虑局部放疗。近年来,以利妥昔单抗为代表的CD20单克隆抗体在FL的治疗中取得了显著效果,可以提高患者的生存质量和预后。此外,针对特定分子靶点的小分子药物如BTK抑制剂和PI3K抑制剂也在FL的治疗中显示出潜力。
综上所述,滤泡性淋巴瘤的病理机制涉及多条信号通路的异常活化,其临床表现多样,治疗手段丰富。随着对FL病理机制的深入理解,未来有望发展出更多针对性的治疗方案,进一步提高FL患者的治疗效果和生活质量。
叶子健
株洲市中心医院