边缘区B细胞淋巴瘤(Mantle Cell Lymphoma, MCL)是一种起源于B细胞的非霍奇金淋巴瘤(NHL),占所有NHL的比例约为6%。这种疾病的病理学特征是肿瘤细胞主要分布于淋巴结的边缘区,这些细胞大小不一,介于小至中等之间,核仁不明显,核分裂象较少。MCL的确诊需依赖于临床表现、影像学检查和病理学检查的综合评估,其中流式细胞术检测细胞表面标志物和分子生物学检测Cyclin D1蛋白的表达以及染色体t(11;14)易位是诊断MCL的重要手段。
MCL的治疗策略是多样化的,包括化疗、靶向治疗和造血干细胞移植等。化疗作为MCL的标准一线治疗,常用的方案有R-CHOP(利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松)。这一方案的目的是利用药物的协同作用,最大限度地控制肿瘤细胞的生长和扩散。
在靶向治疗方面,MCL的治疗策略主要针对B细胞受体信号通路,例如BTK抑制剂和PI3Kδ抑制剂。BTK抑制剂如伊布替尼可在细胞内阻断B细胞受体信号的传递,从而抑制肿瘤细胞的生长;而PI3Kδ抑制剂如杜瓦利单抗则通过抑制PI3Kδ酶活性,减少细胞增殖。这些靶向药物的引入,有效地提高了患者的缓解率和生存期。
对于年轻、适合的患者,自体或异体造血干细胞移植是一种可行的治疗选择。这种治疗通过清髓预处理,清除体内的肿瘤细胞,然后回输造血干细胞,以恢复骨髓功能,达到控制病情的目的。
MCL的治疗需要根据患者个体情况来定制,包括年龄、基础疾病、肿瘤负荷和分子遗传学特征等因素。随着新药和新疗法的不断出现,MCL患者的治疗选择变得更加多样化,预后也得到了改善。此外,对MCL的发病机制和耐药机制的研究不断深入,有助于开发新的治疗方法,进一步优化现有治疗策略。
病理学与治疗策略的紧密结合,对于提高MCL患者的生存质量和生存期至关重要。通过精确的病理诊断,结合个体化治疗方案的选择,可以为患者提供更为精准的治疗,从而改善患者的生活质量,并延长生存时间。随着医学研究的不断进步,我们有望在未来看到更多针对MCL的有效治疗手段,为患者带来更多希望。
盛朗晴
中南大学湘雅医院
北京大众健康科普促进会
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