膜性肾病(Membranous Nephropathy, MN)是一种常见的原发性肾小球疾病,其特征性表现为肾小球基底膜(GBM)的增厚和免疫复合物沉积。本文将对膜性肾病的病理机制、诊断和治疗进展进行综述,以帮助患者和医疗专业人员更好地理解这一疾病。
一、膜性肾病的病理机制
免疫复合物沉积
:膜性肾病的主要病理特征是在肾小球基底膜上皮下沉积免疫复合物。这些免疫复合物主要由IgG和C3组成,它们可以引起局部炎症反应,导致肾小球滤过屏障的破坏。
足细胞损伤
:免疫复合物沉积导致足细胞(podocytes)的损伤,足细胞是肾小球滤过屏障的重要组成部分。足细胞的损伤和丢失会进一步破坏肾小球滤过功能,导致蛋白尿的发生。
炎症反应
:免疫复合物激活补体系统,产生炎症介质,这些炎症介质可以吸引更多的免疫细胞,加剧肾小球的炎症损伤。
二、膜性肾病的诊断
尿液检查
:尿液检查是诊断膜性肾病的第一步,蛋白尿是膜性肾病最常见的临床表现。尿蛋白定量超过3.5g/24h是诊断膜性肾病的重要标准。
血液检查
:血液检查可以评估肾功能和电解质平衡,血清白蛋白水平下降和胆固醇水平升高是膜性肾病的典型表现。
肾活检
:肾活检是确诊膜性肾病的金标准,通过光镜、免疫荧光和电镜检查可以观察到肾小球基底膜的病理改变。
三、膜性肾病的治疗进展
免疫抑制治疗
:对于有明显蛋白尿和肾功能损害的患者,免疫抑制治疗是主要的治疗手段。常用的药物包括糖皮质激素、环磷酰胺、他克莫司等。这些药物可以抑制免疫反应,减少免疫复合物的形成和沉积。
支持性治疗
:包括控制血压、降低蛋白尿、维持电解质平衡等。ACE抑制剂和ARB类药物可以减少蛋白尿,保护肾功能。
新型治疗策略
:近年来,针对膜性肾病的新型治疗策略不断涌现,如利妥昔单抗(抗CD20单克隆抗体)可以特异性清除产生致病性抗体的B细胞,减少免疫复合物的形成。
治疗的个体化
:由于膜性肾病的临床表现和病理改变存在个体差异,治疗应根据患者的具体情况进行个体化调整。
总结而言,膜性肾病是一种重要的肾小球疾病,其病理机制涉及免疫复合物沉积和足细胞损伤。诊断依赖于尿液检查、血液检查和肾活检。治疗包括免疫抑制治疗、支持性治疗和新型治疗策略,且治疗需个体化。随着医学研究的深入,膜性肾病的诊治将更加精准和有效。
黄佳晏
南昌大学第一附属医院
北京大众健康科普促进会
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