无痛性淋巴结肿大：套细胞淋巴瘤（MCL）的常见症状

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种起源于成熟B细胞的非霍奇金淋巴瘤（NHL），其特征性表现为CD5阳性和t(11;14)染色体易位，导致Cyclin D1蛋白过表达。本文将深入探讨MCL的病理机制、临床表现及诊疗要点，帮助公众和医疗工作者更好地理解这一疾病。

病理机制

MCL的发病机制与B细胞分化和增殖调控异常密切相关。CD5是一种通常在T细胞和某些B细胞亚群中表达的表面分子，但在MCL中，肿瘤细胞会异常表达CD5。这种异常表达与肿瘤细胞的增殖和存活能力增强有关。此外，MCL患者中常见的t(11;14)染色体易位会导致Cyclin D1基因的过表达，Cyclin D1是一种细胞周期调节蛋白，其过表达会促进细胞周期的进程，导致细胞不受控制地增殖。

临床表现

MCL的临床表现多样，但最常见的症状之一是无痛性淋巴结肿大。这种肿大通常首先发生在颈部、腋窝或腹股沟的淋巴结。淋巴结肿大可能是唯一的临床表现，也可能伴随发热、盗汗、体重减轻等全身症状。由于MCL细胞可以侵犯多个器官，患者还可能出现肝脏、脾脏肿大、胃肠道症状或皮肤损害等表现。

诊断

MCL的诊断需要综合临床症状、实验室检查、影像学检查和病理学检查。实验室检查包括全血细胞计数、生化检查、乳酸脱氢酶（LDH）水平测定等。影像学检查如CT、PET-CT等有助于评估病变的范围和淋巴结受累情况。病理学检查是确诊MCL的关键，通过活检或细针穿刺获取的组织样本可以进行组织学、免疫组化和分子遗传学分析，以确认CD5阳性和Cyclin D1过表达的特征。

治疗

MCL的治疗策略取决于患者的年龄、健康状况、疾病分期和具体临床表现。常见的治疗方法包括：

化疗

：对于年轻患者或症状明显的患者，化疗是首选治疗方式，常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）等。

靶向治疗

：针对B细胞受体信号通路的靶向治疗，如BTK抑制剂，对MCL患者显示出良好的疗效。

免疫治疗

：以利妥昔单抗为代表的免疫治疗，通过特异性识别和清除肿瘤细胞，提高治疗效果。

造血干细胞移植

：对于年轻且适合的患者，造血干细胞移植可以作为一种潜在的治愈性治疗手段。

支持治疗

：包括抗感染、营养支持、心理支持等，以提高患者的生活质量和治疗顺应性。

预后

MCL的预后受多种因素影响，包括患者年龄、疾病分期、治疗响应等。早期诊断和治疗对改善预后至关重要。尽管MCL的治疗取得了一定的进展，但仍存在复发和耐药问题，因此，对MCL的研究和治疗策略的探索仍在持续进行中。

总结而言，无痛性淋巴结肿大是MCL的常见症状之一，了解其病理机制、临床表现和治疗策略对于提高诊断率和改善患者预后具有重要意义。随着医学研究的不断深入，我们期待未来能够开发出更多有效的治疗方法，为MCL患者带来希望。

杨学文

河南科技大学第一附属医院