伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma, BL)是一种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤,与EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)感染密切相关。本文将对EB病毒相关伯基特淋巴瘤的诊断标准进行详细解析,以提高临床诊治水平。
临床表现 EB病毒相关伯基特淋巴瘤多见于儿童和青少年,以颌面部、腹腔和中枢神经系统受累多见。常见症状包括无痛性肿块迅速增大、发热、盗汗、体重下降等全身症状。部分患者可出现腹痛、腹胀、肠梗阻等消化道症状。
实验室检查 (1)血常规:白细胞计数多正常,部分患者可出现贫血、血小板减少。 (2)乳酸脱氢酶(LDH):LDH水平升高是BL的常见表现,可作为预后不良的指标。 (3)EB病毒检测:通过免疫组化或原位杂交检测EBV-DNA,阳性率可达30-50%。
影像学检查 CT、MRI、PET-CT等影像学检查有助于评估病变范围、分期及疗效。常见表现包括多发淋巴结肿大、脏器受侵等。
病理学检查 (1)组织学:肿瘤细胞呈弥漫性生长,细胞体积大,核仁明显,核分裂象多见,间质少。 (2)免疫表型:肿瘤细胞表达B细胞相关抗原(如CD19、CD20、CD79a)和Ki-67(增殖指数高),不表达TdT、CD3等T细胞标志物。 (3)分子遗传学:约80%的BL存在c-MYC基因重排,t(8;14)为最常见的易位类型。
诊断标准 综合临床表现、实验室检查、影像学和病理学结果,可做出EB病毒相关伯基特淋巴瘤的诊断。对于EBV阳性的侵袭性B细胞淋巴瘤,若组织学符合伯基特淋巴瘤特点,可诊断为EBV相关BL。
总之,EB病毒相关伯基特淋巴瘤的诊断需综合多种检查结果,病理学检查是确诊的金标准。早期识别、及时诊断对该病的预后至关重要。多学科综合治疗模式(化疗、靶向治疗、造血干细胞移植等)可显著改善患者生存。
易佳
宣汉县中医院