外周T细胞淋巴瘤：病理学特征与分子机制探讨

外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell Lymphoma, PTCL）是一种起源于外周T细胞的恶性肿瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的约10%至15%。PTCL在临床表现上呈现多样性，可能包括全身症状如发热、体重减轻、盗汗等，以及器官受累表现，如皮肤、淋巴结、消化系统等部位的侵犯。

PTCL与某些病毒的慢性感染关系密切。人T细胞白血病病毒（HTLV-1）和人类免疫缺陷病毒（HIV）被认为是PTCL的主要风险因素。HTLV-1通过其Tax蛋白激活NF-κB信号通路，促进细胞增殖和抗凋亡，而HIV感染则会导致免疫系统功能低下，增加PTCL发生的风险。

在病理学特征上，PTCL细胞形态多样，从小型至大型、不规则核的细胞均有可能出现。这些细胞常表现为免疫表型异常，如CD4+/CD8-比例异常，以及某些T细胞相关抗原的缺失或表达下调。分子机制方面，PTCL涉及多条信号通路的异常激活，包括JAK-STAT、NF-κB、PI3K/Akt等，这些信号通路在细胞增殖、存活和免疫逃逸中起关键作用。

当前PTCL的治疗手段相对有限，主要包括化疗、靶向治疗和造血干细胞移植等。由于PTCL细胞的异质性，治疗效果存在个体差异，且预后总体较差。因此，深入研究PTCL的发病机制和探索新的治疗策略，对于改善患者预后具有重要意义。未来的研究方向可能包括针对特定分子靶点的新型药物开发、免疫治疗策略的优化，以及个体化治疗计划的制定。

马骥

山东省肿瘤防治研究院