成人大颗粒淋巴细胞白血病：症状、诊断与治疗策略

大颗粒淋巴细胞白血病（LGLL）是一种罕见的慢性白血病，主要影响成人，其特征是异常的自然杀伤（NK）细胞或T细胞在骨髓中积累，并影响其他正常血细胞的功能。本文将探讨成人LGLL的症状、诊断与当前的治疗策略。

症状

LGLL的症状可能包含非特异性的全身性表现，如疲劳、发热、夜间盗汗和体重减轻。由于这些症状与其他疾病相似，常导致诊断延迟。此外，部分患者可能无症状，而是在因其他原因进行血液检查时意外发现异常血细胞。

诊断

诊断LGLL通常需要综合多种检测手段。首先，全血细胞计数（CBC）可能显示贫血、白细胞增多或血小板减少。进一步的检查包括流式细胞术，以识别异常的大颗粒淋巴细胞。骨髓活检和遗传学检测也是诊断LGLL的重要步骤，有助于区分LGLL与其他类型的白血病。

治疗策略

LGLL的治疗取决于疾病的活跃程度和患者的整体健康状况。治疗策略可分为以下几种：

观察等待

：对于无症状或疾病进展缓慢的患者，医生可能会选择观察等待，定期监测血细胞计数和症状。

免疫抑制治疗

：包括使用环磷酰胺、泼尼松等药物，旨在减少异常细胞的增殖，改善症状和血细胞计数。

靶向治疗

：如使用JAK抑制剂，针对JAK信号通路的异常，减少细胞的增殖和活化。

化疗

：对于疾病进展较快或有严重症状的患者，可能需要进行化疗，以迅速减少异常细胞数量。

造血干细胞移植

：对于年轻和适合的患者，造血干细胞移植可以作为一种根治性治疗方法。

支持性治疗

：包括输血治疗贫血，使用抗生素预防感染等，以改善患者的生活质量。

LGLL的治疗需要个体化，由血液病专家根据患者的具体情况制定治疗方案。随着医学研究的进步，新的治疗方法和药物正不断被开发和测试，以期为LGLL患者提供更多的治疗选择和更好的预后。

高丽

阜阳市人民医院北区