侵袭性外周T细胞淋巴瘤的基础知识解析

侵袭性外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell lymphoma, PTCL）是一种起源于成熟T细胞的血液系统恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的范畴。该疾病在全球淋巴瘤患者中占比约为10%至15%，其发病机制复杂、预后较差，是血液肿瘤领域的一个重要研究课题。本文将对侵袭性外周T细胞淋巴瘤的治疗进行详细解析。

一、侵袭性外周T细胞淋巴瘤的临床表现 侵袭性外周T细胞淋巴瘤常表现为全身性淋巴结肿大、发热、体重减轻等症状，部分患者还可能出现皮肤损害、肝脾肿大等。由于临床表现多样且非特异性，该疾病的早期诊断较为困难。淋巴结肿大可能涉及全身多个部位，如颈部、腋窝、腹股沟等。皮肤损害表现为红斑、丘疹、水疱等，可能伴有瘙痒或疼痛。肝脾肿大可引起腹部不适、腹胀等症状。此外，部分患者还可出现贫血、血小板减少等血液学异常。

二、侵袭性外周T细胞淋巴瘤的诊断 1. 影像学检查：包括CT、MRI、PET-CT等，用于评估病变范围和疗效监测。影像学检查可发现淋巴结肿大、肿块形成等异常表现，有助于判断病变范围和分期。PET-CT可评估肿瘤代谢活性，对疗效监测和复发监测具有一定价值。 2. 病理学检查：通过淋巴结活检或肿块穿刺获取组织标本，进行HE染色、免疫组化等检测，明确诊断。病理学检查是诊断PTCL的金标准，通过HE染色可观察到淋巴瘤细胞的形态特征，免疫组化检测可明确T细胞来源和亚型。部分病例还需进行流式细胞术、基因重排等检测，进一步明确诊断。 3. 分子生物学检查：如基因重排、突变检测等，有助于病理分型和预后判断。PTCL具有高度异质性，不同亚型具有不同的分子遗传学特征。基因重排检测可明确克隆性，有助于判断肿瘤性质。突变检测可发现关键分子事件，如JAK-STAT通路、PI3K-AKT通路等异常激活，对预后判断和治疗选择具有一定指导意义。

三、侵袭性外周T细胞淋巴瘤的治疗策略 1. 化疗：以CHOP方案（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）为基础，可联合其他药物如依托泊苷等，适用于大部分患者。CHOP方案是PTCL的标准一线治疗方案，具有较好的疗效和安全性。对于部分高危或难治患者，可考虑联合依托泊苷等药物，提高疗效。化疗期间需密切监测血常规、肝肾功能等，及时处理相关并发症。 2. 靶向治疗：针对特定分子靶点的药物，如CD30单抗、PI3K抑制剂等，可用于部分亚型患者。部分PTCL亚型如间变大细胞淋巴瘤、血管免疫母T细胞淋巴瘤等，可表达CD30分子，CD30单抗如贝伐单抗等可发挥较好的疗效。对于PI3K-AKT通路异常激活的患者，PI3K抑制剂如伊布替尼等可发挥一定作用。靶向治疗具有较好的选择性，副作用相对较小，但价格较高，需根据患者具体情况权衡利弊。 3. 免疫治疗：如PD-1/PD-L1抑制剂，通过激活患者自身免疫系统来杀伤肿瘤细胞，部分患者可获益。PD-1/PD-L1抑制剂如帕博利珠单抗、纳武利尤单抗等，通过阻断PD-1/PD-L1通路，激活T细胞杀伤肿瘤。部分PTCL患者对免疫治疗敏感，可取得较好的疗效。免疫治疗总体安全性较好，但可能出现免疫相关不良反应，如肺炎、肝炎、皮疹等，需密切监测。 4. 造血干细胞移植：对于年轻、高危或复发难治患者，可考虑自体或异基因造血干细胞移植，以提高长期生存率。造血干细胞移植是PTCL的潜在治愈手段，尤其对于年轻、高危或复发难治患者。自体移植具有较低的移植物抗宿主病风险，但复发率较高；异基因移植具有较好的抗肿瘤效应，但移植物抗宿主病风险较高。需根据患者具体情况，权衡利弊，制定个体化治疗方案。

四、侵袭性外周T细胞淋巴瘤的预后因素 侵袭性外周T细胞淋巴瘤的预后受多种因素影响，如病理亚型、分期、分子遗传学特征、治疗反应等。病理亚型与预后密切相关，如间变大细胞淋巴瘤预后较好，而血管免疫母T细胞淋巴瘤预后较差。分期是预后的重要因素，晚期患者

张莹莹

南京鼓楼医院本院