慢性淋巴细胞白血病：理解其发病机制与病理特征

慢性淋巴细胞白血病（Chronic Lymphocytic Leukemia, CLL）是一种源于成熟B淋巴细胞的恶性肿瘤，以白细胞数量异常增多为特征。本文旨在深入探讨慢性淋巴细胞白血病的发病机制、病理特征以及诊断和治疗策略，以便更好地理解这一疾病。

发病机制

慢性淋巴细胞白血病的发病机制复杂，涉及多个分子和细胞层面的变化。首先，CLL起源于成熟B淋巴细胞的异常增殖。这些异常的B淋巴细胞在骨髓中积累，并逐渐进入血液循环，导致白细胞计数异常升高。异常B淋巴细胞的增殖和存活与多种信号通路的异常激活有关，包括B细胞受体信号通路、NF-κB信号通路和PI3K/AKT/mTOR信号通路等。

此外，慢性淋巴细胞白血病的发生还与染色体异常有关。常见的染色体异常包括13q14缺失、11q22缺失和17p13缺失等。这些染色体异常导致重要肿瘤抑制基因的丢失或功能丧失，从而促进了白血病细胞的增殖和存活。

病理特征

慢性淋巴细胞白血病的病理特征主要表现为外周血中异常B淋巴细胞的增多。这些细胞体积较大，核仁明显，胞核呈圆形或椭圆形。骨髓检查显示，异常B淋巴细胞在骨髓中的比例增加，骨髓造血功能受到抑制。此外，慢性淋巴细胞白血病患者常伴有淋巴结肿大和脾脏肿大。

诊断方法

慢性淋巴细胞白血病的诊断依赖于血常规检查和骨髓检查。血常规检查显示白细胞计数明显升高，主要是异常B淋巴细胞。骨髓检查显示异常B淋巴细胞在骨髓中的比例增加，骨髓造血功能受到抑制。此外，流式细胞术可以检测异常B淋巴细胞表面标志物的表达，有助于慢性淋巴细胞白血病的诊断和分型。

治疗策略

慢性淋巴细胞白血病的治疗策略包括化疗、靶向治疗和免疫治疗。化疗主要使用烷化剂和嘌呤类似物，如氟达拉滨、克拉屈滨和环磷酰胺等。靶向治疗主要针对B细胞受体信号通路和PI3K/AKT/mTOR信号通路，如伊布替尼和维奈托克等。免疫治疗主要使用CD20单克隆抗体，如利妥昔单抗和奥法木单抗等。

慢性淋巴细胞白血病的预后因个体差异而异。年轻患者和低危患者预后较好，而老年患者和高危患者预后较差。定期检查和合理治疗对于改善慢性淋巴细胞白血病患者的预后至关重要。

总之，慢性淋巴细胞白血病是一种复杂的恶性肿瘤，其发病机制涉及多个分子和细胞层面的变化。了解慢性淋巴细胞白血病的发病机制和病理特征，对于其诊断和治疗具有重要意义。随着医学技术的不断进步，慢性淋巴细胞白血病的治疗策略也在不断优化，为患者带来了更多的希望。

周达

广西医科大学附属肿瘤医院