边缘区B细胞淋巴瘤：淋巴结内B细胞的异常增生

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种起源于淋巴结内B细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的一种亚型。本文将从病理特征、临床表现、诊断和治疗等方面对其进行详细阐述。

一、病理特征 边缘区B细胞淋巴瘤的病理特征主要表现为淋巴结内B细胞的异常增生。这些B细胞形态多样，以中等大小的淋巴细胞为主，细胞核呈圆形或卵圆形，染色质粗糙，核仁不明显。瘤细胞常浸润淋巴滤泡的边缘区，形成“Mantle Zone”样结构，这也是该病命名的由来。此外，瘤细胞表面表达CD5、CD20、CD22等B细胞标记，有助于与其他B细胞淋巴瘤相鉴别。

二、临床表现 边缘区B细胞淋巴瘤多发于中老年人群，男性多于女性。常见的临床表现包括无痛性淋巴结肿大，以颈部、腋窝和腹股沟淋巴结受累多见。部分患者可伴有全身症状如发热、盗汗、体重下降等“B症状”。此外，约1/3的患者可出现结外侵犯，如胃肠道、骨髓、中枢神经系统等。

三、诊断 边缘区B细胞淋巴瘤的诊断需要综合临床表现、影像学检查、病理学检查等多方面结果。影像学检查如CT、PET-CT有助于了解病变范围和受累淋巴结。病理学检查是确诊的金标准，需要淋巴结活检或切除标本进行组织学、免疫组化和分子遗传学检测，明确诊断。

四、治疗 边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需要根据患者的年龄、一般状况、肿瘤分期和生物学行为等因素综合考虑。常用的治疗手段包括： 1. 化疗：常用的化疗方案有CHOP、R-CHOP等，可根据患者情况选择。部分年轻患者可考虑造血干细胞移植。 2. 靶向治疗：如利妥昔单抗、依布替尼等，可针对B细胞表面抗原或信号通路发挥作用，提高疗效。 3. 免疫治疗：如PD-1/PD-L1单抗等，通过激活机体免疫反应杀伤肿瘤细胞，部分患者可获益。 4. 支持对症治疗：包括抗感染、输血、营养支持等，改善患者生活质量。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤是一种异质性较强的B细胞淋巴瘤，需要综合多种治疗手段进行个体化治疗。随着新药研发和治疗策略的不断优化，患者的预后有望进一步改善。

王斌梁

复旦大学附属中山医院