惰性淋巴瘤中的边缘区B细胞淋巴瘤：疾病特征与进展

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MZL）是一种主要发生在淋巴结边缘区的B细胞非霍奇金淋巴瘤（B-cell Non-Hodgkin Lymphoma, B-NHL），属于惰性淋巴瘤（indolent lymphoma）的一种亚型。本文将对MZL的疾病特征、诊断和治疗进展进行综述。

1. 疾病特征

MZL多发于中老年人群中，中位发病年龄约60-70岁，男性稍多于女性。它既可以发生在淋巴结（结内型），也可以发生在淋巴结以外的结外器官（结外型），如胃肠道、脾脏、皮肤、肺等。MZL的临床表现多样，常表现为无痛性淋巴结肿大，部分患者可伴有B症状，如发热、盗汗、体重下降等全身症状。

从病理学角度来看，MZL的特征为小至中等大小的中心母细胞样B细胞，这些细胞的核仁不明显，核分裂象少见。在免疫表型上，MZL细胞主要表达B细胞标记物，如CD20、CD79a、Bcl-2、Bcl-6等，而不表达CD5、CD10、CyclinD1等。通过染色体检测，可以发现MZL患者存在一些特异性易位，例如t(11;18)(q21;q21)和t(14;18)(q32;q21)。

2. 治疗进展

MZL的进展相对缓慢，5年生存率可达80%左右。治疗需要综合考虑患者的年龄、症状、分期、病理类型等因素。对于无症状的早期结外MZL患者，可以采取观察等待策略，定期随访观察病情变化。对于有症状的MZL患者，可以采取以下治疗策略：

（1）放疗

对于局限性病灶，放疗是一种有效的局部控制手段。治疗总剂量通常为30-36Gy，分10-12次完成，能够有效地控制病变区域的肿瘤生长。

（2）化疗

对于广泛受累、进展较快的患者，可以采用CHOP方案（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）等联合化疗方案。该方案能够针对全身性的病变进行治疗，减缓病情进展。

（3）生物治疗

利妥昔单抗是一种靶向CD20的单克隆抗体，它能够特异性地识别和攻击表达CD20的B细胞。因此，它在MZL的治疗中发挥着重要作用，尤其是对CD20阳性、CD5阴性的患者。

（4）靶向治疗

伊布替尼是一种BTK抑制剂，它能够抑制B细胞受体信号通路，对MZL的治疗具有一定的疗效。这种治疗方式为MZL患者提供了一种新的治疗选择。

（5）造血干细胞移植

对于年轻、高危的患者，可以考虑进行自体或异基因造血干细胞移植。这种治疗方法通过替换患者的造血系统，以期达到清除肿瘤细胞的目的。

总结

MZL的治疗需要根据患者的具体情况进行个体化治疗。对于大部分患者来说，MZL是一种进展缓慢、预后较好的惰性淋巴瘤。随着医学研究的不断深入和新药的不断问世，MZL的治疗效果有望进一步提高，为患者带来更好的生活质量和生存预期。

张丽君

中国医科大学附属第一医院