系统性红斑狼疮(SLE),亦称狼疮,是一种复杂的自身免疫性疾病,其特点是免疫系统错误地攻击自身组织,引发全身多系统炎症和组织损伤。本文旨在深入探讨SLE如何影响多个身体系统,并解释其背后的病理机制。
免疫系统的异常激活
SLE的发病机制核心在于免疫系统的异常激活。正常情况下,免疫系统负责识别并清除外来病原体,保护机体免受感染。但在SLE中,免疫系统失去了对自身与非自身成分的识别能力,导致T细胞和B细胞异常活跃。B细胞产生大量的自身抗体,尤其是抗核抗体(ANA),这些抗体能够识别并攻击细胞核成分,引发细胞损伤和死亡。此外,细胞因子的异常释放也加剧了炎症反应,进一步损害组织。
皮肤和黏膜受累
SLE的皮肤表现多样,其中最具特征性的是面部蝶形红斑,这种红斑通常横跨鼻梁和颧骨,形成类似蝴蝶的图案。这种皮损是由于皮肤深层血管炎症导致的,可能伴有瘙痒和疼痛。SLE患者还可能出现光敏感性,即皮肤对紫外线照射异常敏感,容易晒伤和出现红斑。黏膜受累则可能表现为口腔溃疡,这些溃疡可能导致疼痛和进食困难。
关节和肌肉系统
SLE可导致关节炎,表现为关节肿痛和僵硬,影响患者的活动能力。长期炎症还可能导致关节畸形,影响关节功能。肌肉受累则表现为肌痛和肌无力,这可能是由于肌肉炎症或肌肉纤维的直接损伤所致,严重影响患者的日常生活和活动能力。
肾脏受累
肾脏是SLE最常见的受累器官之一。肾脏受累可表现为肾小球肾炎,这是一种以肾小球炎症为特征的病变,可能导致尿蛋白、血尿和肾功能下降。严重时,SLE可发展为肾功能衰竭,需要透析或肾脏移植。SLE的肾脏受累需要积极治疗以防止永久性损伤,包括使用免疫抑制剂和皮质类固醇。
心血管系统
SLE患者心血管疾病的风险增加,包括心肌炎、心包炎和动脉炎。这些炎症可导致心脏功能受损,表现为胸痛、心律不齐和心力衰竭。动脉炎则可能导致血管狭窄,增加心肌梗死和中风的风险。这些心血管并发症严重时可危及生命,需要及时诊断和治疗。
神经系统
SLE可累及中枢神经系统,导致狼疮脑病,这是一种以头痛、认知障碍、情绪变化和癫痫发作为特征的综合征。外周神经系统受累则表现为多发性神经病变,可能导致肌肉无力、感觉异常和疼痛。神经系统受累的治疗较为复杂,需要综合考虑免疫调节治疗和对症治疗。
血液系统
SLE可影响血液系统,导致贫血、白细胞减少和血小板减少。贫血可能导致疲劳和呼吸困难,白细胞减少增加感染风险,血小板减少则可能导致出血倾向,如鼻出血、牙龈出血和皮肤瘀点。这些症状需要通过补充造血因子、输血和免疫调节治疗来控制。
肺部受累
SLE患者可出现肺部受累,包括胸膜炎、间质性肺炎等。胸膜炎可能导致胸痛和呼吸困难,间质性肺炎则可能导致进行性呼吸困难和低氧血症。这些炎症可导致肺功能下降,严重影响生活质量。治疗通常包括皮质类固醇和免疫抑制剂,以控制炎症和改善肺功能。
消化系统
SLE可导致消化系统受累,表现为肝炎、胰腺炎等。这些炎症可导致腹痛、消化不良、恶心和呕吐等症状。肝脏受累可能导致肝功能异常,胰腺炎则可能导致胰腺功能减退。治疗通常包括皮质类固醇和免疫抑制剂,以及对症治疗,如止痛和营养支持。
综上所述,SLE是一种全身多系统受累的疾病,其病理机制涉及免疫系统的异常激活和自身抗体的产生。SLE的治疗目标是控制病情活动,减轻症状,预防器官损伤,提高生活质量,并尽可能减少药物的副作用。患者需要定期随访,密切监测病情变化,并根据病情调整治疗方案。只有深入理解SLE的发病机制和临床表现,才能制定出个体化的治疗方案,帮助患者更好地管理病情。
许成
浙江大学医学院附属邵逸夫医院庆春院区