弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是一种常见的非霍奇金淋巴瘤(NHL),占所有NHL的30%-40%。本文将详细介绍弥漫大B细胞淋巴瘤的发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面的知识。
一、弥漫大B细胞淋巴瘤的发病机制 1. 淋巴细胞的异常增殖:DLBCL起源于B淋巴细胞,由于DNA损伤、免疫缺陷等原因导致B细胞的异常增殖,形成肿瘤细胞。 2. 染色体易位:约30%的DLBCL患者存在染色体易位,导致原癌基因和转录因子的异常表达,促进肿瘤细胞的增殖和存活。 3. 免疫逃逸:DLBCL细胞可表达免疫抑制分子,如PD-L1,抑制T细胞的杀伤作用,从而逃避免疫监视。
二、弥漫大B细胞淋巴瘤的临床表现 1. 无痛性淋巴结肿大:DLBCL常表现为无痛性、进行性肿大的淋巴结,多发于颈部、腋窝和腹股沟等部位。 2. 系统性症状:部分患者可伴有发热、盗汗、体重减轻等全身症状,称为"B症状"。 3. 器官受累:DLBCL可侵犯结外器官,如胃肠道、中枢神经系统等,引起相应的临床表现。
三、弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断 1. 影像学检查:CT、MRI、PET-CT等影像学检查有助于发现受累的淋巴结和结外器官。 2. 淋巴结活检:淋巴结活检是确诊DLBCL的金标准,通过病理学检查可明确肿瘤细胞的来源和分化程度。 3. 分子分型:基于基因表达谱的分子分型可将DLBCL分为不同亚型,有助于预测疗效和预后。
四、弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗 1. 化疗:R-CHOP方案(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)是DLBCL的标准一线治疗方案,可显著提高缓解率和生存率。 2. 放疗:对于部分早期、局限性DLBCL患者,联合化疗和放疗可进一步提高疗效。 3. 靶向治疗:针对特定分子靶点的靶向治疗,如CD20单抗、BTK抑制剂等,可为部分难治性或复发DLBCL患者带来新的治疗选择。 4. 造血干细胞移植:对于部分高危、复发或难治性DLBCL患者,造血干细胞移植可作为挽救性治疗手段。
总之,弥漫大B细胞淋巴瘤是一种异质性较强的非霍奇金淋巴瘤,其发病机制复杂,临床表现多样。对于DLBCL患者,应综合影像学、病理学等检查明确诊断,并根据病情选择合适的治疗方案,以提高疗效和改善预后。随着分子靶向治疗等新疗法的不断涌现,DLBCL的诊治前景将更加光明。
赵毅
浙江大学医学院附属第一医院庆春院区