套细胞淋巴瘤(MCL)是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤亚型,以Cyclin D1蛋白的异常过度表达为特征,这通常与染色体t(11;14)(q13;q32)易位相关,导致Cyclin D1基因过度激活,从而推动细胞周期的失控和肿瘤的发生。MCL的诊断需综合患者的临床表现、影像学表现、病理组织学特征和实验室检查结果。临床表现多样,包括淋巴结肿大、全身症状如发热、盗汗、体重减轻等,影像学检查如CT或PET-CT有助于评估肿瘤的分布及分期。病理学上,MCL细胞通常表现为小至中等大小的淋巴细胞,核形不规则,核仁不明显,免疫表型检测显示Cyclin D1阳性。
治疗MCL的目标在于控制病情进展和延长患者生存期。治疗手段包括化疗、靶向治疗、免疫治疗、造血干细胞移植以及支持性治疗。化疗是MCL治疗的基石,常采用含有抗CD20单克隆抗体的联合化疗方案。靶向治疗和免疫治疗为MCL患者提供了新的治疗选择,尤其是对于那些对传统化疗不敏感的患者。造血干细胞移植在年轻、适合的患者中可能带来更好的生存获益。支持性治疗则旨在缓解症状、改善生活质量,并预防治疗相关并发症。
MCL患者的预后受多种因素影响。年龄较大、基础健康状况较差、肿瘤分期较晚的患者预后通常较差。此外,某些生物学特征如细胞遗传学异常、分子亚型等也可能影响预后。未来,MCL的治疗方向可能包括更多分子抑制剂的开发,以及免疫检查点抑制剂的应用,这些新疗法有望进一步提高疗效,改善患者预后。随着对MCL分子机制的深入了解,个体化治疗策略的制定也将成为可能,为患者提供更加精准的治疗方案。
张俊涛
汕头大学医学院第一附属医院