探究边缘区B细胞淋巴瘤的病理学机制

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一种起源于成熟B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有B细胞NHL的5%-10%。本文将深入探讨MZL的病理学机制及其治疗进展。

病理学机制 MZL的发病机制尚不完全清楚，目前认为与慢性抗原刺激、遗传因素和染色体异常等因素有关。慢性抗原刺激可导致B细胞的异常增殖和分化，进而诱发MZL。此外，MZL患者中常检测到染色体异常，如t(11;18)(q21;q21)、t(14;18)(q32;q21)和t(3;14)(p14.1;q32)等，这些染色体异常可导致抑癌基因的失活或癌基因的激活，促进MZL的发生发展。

临床表现 MZL可分为脾边缘区淋巴瘤（SMZL）、淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）和黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤三个亚型，临床表现各异。SMZL主要表现为脾脏肿大，NMZL以无痛性淋巴结肿大为特点，而MALT淋巴瘤则多起源于胃黏膜，表现为消化不良等症状。MZL患者多为中老年人，病情进展相对缓慢。

诊断和分期 MZL的诊断依赖于病理活检，HE染色、免疫组化和分子遗传学检测等方法有助于明确诊断。分期方面，可采用Ann Arbor分期系统，结合PET-CT等影像学检查评估病变范围。

治疗进展 MZL的治疗需综合考虑患者的年龄、基础疾病、肿瘤分期等因素。对于低危患者，可采取观察等待策略；对于中高危患者，则需积极治疗。常用的治疗方法包括： （1）化疗：常用的化疗方案有R-CHOP、R-CVP等，可有效缓解症状、延长生存期。 （2）放疗：对于局限性病灶，放疗可作为局部控制手段，提高治疗效果。 （3）生物治疗：利妥昔单抗等靶向药物可通过抑制B细胞表面分子，抑制肿瘤细胞增殖。 （4）造血干细胞移植：对于年轻高危患者，自体或异基因造血干细胞移植可作为挽救性治疗手段，提高长期生存率。

总之，MZL是一种预后相对较好的B细胞淋巴瘤，通过综合治疗可显著改善患者的生存质量。未来仍需深入研究MZL的发病机制，开发新的治疗方法，以进一步提高患者的生存率。

郭旗

安徽医科大学第一附属医院