侵袭性外周T细胞淋巴瘤(Peripheral T-cell lymphoma, PTCL)是一组异质性较高的非霍奇金淋巴瘤(NHL),来源于成熟的T细胞或NK细胞。以下是侵袭性外周T细胞淋巴瘤的几个主要特点:
病因与病理
:侵袭性外周T细胞淋巴瘤的确切病因尚不明确,可能与遗传、免疫缺陷、病毒感染等因素有关。病理上,肿瘤细胞呈侵袭性生长,侵犯淋巴结和结外组织,形态多样,包括小细胞、大细胞、混合细胞等类型。
临床表现
:患者常见症状包括全身淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降等B症状,部分患者可有皮肤损害、肝脾肿大等。由于肿瘤细胞侵袭性较强,病情进展较快,预后相对较差。
诊断
:侵袭性外周T细胞淋巴瘤的诊断需要综合临床表现、影像学检查(如CT、PET-CT)、淋巴结活检等手段。病理学检查是确诊的金标准,免疫组化检测T细胞相关标志物(如CD3、CD4、CD8等)有助于确定肿瘤细胞的来源。
治疗
:侵袭性外周T细胞淋巴瘤的治疗以化疗为主,常用的化疗方案包括CHOP方案(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)及其改良方案。部分患者可考虑造血干细胞移植以提高疗效。近年来,靶向治疗和免疫治疗在PTCL的治疗中也显示出一定的疗效和前景。
预后
:侵袭性外周T细胞淋巴瘤的预后相对较差,5年生存率约为30%-40%。影响预后的因素包括年龄、病理亚型、分期、IPI评分等。积极规范的治疗和个体化方案有助于改善患者预后。
总之,侵袭性外周T细胞淋巴瘤是一种异质性较高的恶性淋巴瘤,临床表现多样,预后相对较差。多学科综合治疗和个体化方案是提高疗效、改善预后的关键。患者应及早就诊,积极配合治疗。
阮之平
西安交通大学第一附属医院东院