霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma,HL)是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤,其特征性病理改变为Reed-Sternberg细胞的出现。近年来,随着分子生物学、免疫学等领域的快速发展,对HL的研究不断深入,治疗方案也不断优化。本文将概述霍奇金淋巴瘤的发病机制、临床表现及治疗进展。
发病机制
霍奇金淋巴瘤的发病机制至今尚未完全明确,但研究认为与遗传、环境、感染等因素有关。部分霍奇金淋巴瘤患者存在染色体异常,如2p16、9p21、6q21等区域的缺失或突变,可能与疾病的发生发展有关。此外,Epstein-Barr病毒(EBV)感染与霍奇金淋巴瘤的关系也受到广泛关注,部分患者肿瘤细胞中可检测到EBV DNA。
临床表现
霍奇金淋巴瘤最常见的临床表现为无痛性淋巴结肿大,以颈部淋巴结最为常见。随着病情进展,可出现全身症状,如发热、盗汗、体重减轻等。部分患者可出现压迫症状,如咳嗽、呼吸困难等。
治疗进展
化疗 化疗是霍奇金淋巴瘤的主要治疗手段。目前常用的化疗方案包括ABVD方案(多柔比星、博来霉素、长春碱、达卡巴嗪)和BEACOPP方案(卡铂、依托泊苷、多柔比星、环磷酰胺、长春瑞滨、泼尼松)。多项临床研究证实,ABVD方案疗效确切,可作为初治霍奇金淋巴瘤的首选方案。对于部分高危患者,可考虑应用BEACOPP方案。
放疗 对于早期(I-II期)霍奇金淋巴瘤患者,化疗后可辅以放疗,以提高局部控制率和总生存率。放疗剂量一般为20-30Gy,照射野应包括原发病灶及周围淋巴结区域。对于部分复发难治患者,立体定向放疗(SBRT)可作为挽救治疗手段。
靶向治疗 近年来,以PD-1/PD-L1抑制剂为代表的免疫检查点抑制剂在霍奇金淋巴瘤的治疗中显示出良好疗效。纳武利尤单抗、帕博利珠单抗等药物已获得批准用于难治复发霍奇金淋巴瘤的治疗。此外,CD30单抗维布妥昔单抗也可用于CD30阳性霍奇金淋巴瘤患者。
造血干细胞移植 对于部分难治复发霍奇金淋巴瘤患者,造血干细胞移植(HSCT)可作为挽救治疗手段。HSCT包括自体HSCT和异基因HSCT,其中自体HSCT应用更为广泛。HSCT可清除体内残留肿瘤细胞,提高患者长期生存率。
个体化治疗 随着分子诊断技术的发展,霍奇金淋巴瘤的个体化治疗成为研究热点。通过基因检测,可筛选出具有特定基因突变的患者,为其制定个体化治疗方案。此外,利用流式细胞术、质谱分析等技术,可对患者肿瘤细胞进行多参数分析,以指导个体化治疗。
综上所述,霍奇金淋巴瘤的治疗已取得显著进展。化疗、放疗、靶向治疗、HSCT等多种治疗手段相互配合,可显著提高患者生存率和生活质量。未来,随着新药的不断研发和个体化治疗的深入,霍奇金淋巴瘤的治疗效果有望进一步提高。
任苑蓉
四川省肿瘤医院
北京大众健康科普促进会
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