病理学检查在边缘区B细胞淋巴瘤诊断中的应用与重要性

边缘区B细胞淋巴瘤（mantle zone B-cell lymphoma, MZBL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有NHL的5-10%。MZBL涉及复杂的免疫功能紊乱、慢性抗原刺激和遗传因素，临床表现多样，预后差异较大。本文将从疾病原理的角度，探讨病理学检查在MZBL诊断中的应用与重要性。

病理学特点 MZBL的病理学特点包括： (1) 肿瘤细胞主要来源于成熟B细胞，以边缘区B细胞为主； (2) 肿瘤细胞呈弥漫性或结节性生长，常累及脾脏、淋巴结和骨髓； (3) 肿瘤细胞形态多样，以小淋巴样细胞为主，部分可呈浆细胞样或免疫母细胞样； (4) 肿瘤细胞常伴有较多反应性T细胞和浆细胞浸润。

免疫表型特点 MZBL的免疫表型特点包括： (1) 肿瘤细胞表达CD20、CD79a等B细胞相关抗原； (2) 肿瘤细胞不表达CD10、Bcl-6等生发中心B细胞相关抗原； (3) 肿瘤细胞常表达Cyclin D1、SOX11等分子标志物； (4) 肿瘤细胞不表达CD5、CD23等其他B细胞亚型相关抗原。

病理学检查的重要性 病理学检查是MZBL诊断的金标准，具有以下重要作用： (1) 明确诊断：通过组织形态学和免疫表型分析，可将MZBL与其他B细胞淋巴瘤亚型鉴别； (2) 指导治疗：病理学检查结果可指导临床选择合适的化疗、放疗等治疗方案； (3) 预测预后：病理学检查可评估肿瘤细胞的侵袭性，预测患者的临床预后； (4) 疗效评估：通过病理学检查评估疗效，指导后续治疗调整。

其他辅助检查 除病理学检查外，MZBL的诊断还需结合以下辅助检查： (1) 影像学检查：CT、MRI等可评估肿瘤累及范围和疗效； (2) 实验室检查：血常规、生化等可评估患者的一般状况； (3) 分子遗传学检查：FISH、PCR等可检测Cyclin D1基因重排、p53基因突变等分子事件。

总之，病理学检查在MZBL的诊断中具有不可替代的作用。通过组织形态学和免疫表型分析，结合其他辅助检查，可提高MZBL的诊断准确性和治疗有效性。临床医生应重视病理学检查在MZBL诊疗中的应用，以改善患者的预后。

MZBL的发病机制尚未完全明确，目前认为与以下因素有关： 1. 免疫功能紊乱：MZBL患者常伴有自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。这些疾病导致免疫系统异常激活，可能与MZBL的发生有关。 2. 慢性抗原刺激：MZBL患者常合并慢性感染，如丙型肝炎病毒（HCV）感染。慢性抗原刺激可导致B细胞异常增殖，进而发生MZBL。 3. 遗传因素：MZBL患者中，部分存在家族性聚集现象。这提示遗传因素可能在MZBL的发病中起一定作用。

MZBL的临床表现多样，可表现为无痛性淋巴结肿大、脾大、发热、盗汗、体重减轻等。部分患者可无明显症状，仅在体检时发现。MZBL的临床表现与肿瘤累及范围、侵袭性等因素有关。

MZBL的预后差异较大，受多种因素影响： 1. 肿瘤分期：分期较早的患者预后较好，分期较晚的患者预后较差。 2. 肿瘤侵袭性：侵袭性较强的肿瘤预后较差。 3. 患者一般状况：年龄较大、合并其他疾病等一般状况较差的患者预后较差。 4. 治疗反应：对治疗反应较好的患者预后较好。

综上所述，MZBL是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，涉及复杂的免疫功能紊乱、慢性抗原刺激和遗传因素。病理学检查在MZBL的诊断中具有不可替代的作用，通过组织形态学和免疫表型分析，结合其他辅助检查，可提高MZBL的诊断准确性和治疗有效性。临床医生应重视病理学检查在MZBL诊疗中的应用，以改善患者的预后。同时，针对MZBL的发病机制和预后因素，积极开展相关研究，有助于进一步提高MZBL的诊治水平。

周炜均

南方医科大学珠江医院