膜性肾病介绍

膜性肾病，作为一种常见的肾小球疾病，其特征是肾小球毛细血管壁的病理性增厚，导致蛋白尿的产生。本文将详细介绍膜性肾病的病因、病理生理、临床表现及治疗原则，以提高公众对这一疾病的认识和理解。

1. 病因及病理生理

膜性肾病的病因多样，包括自身免疫性疾病、感染、药物和肿瘤等。在原发性膜性肾病中，约75%的患者病因不明，可能与免疫系统异常有关。病理上，膜性肾病的主要特点是肾小球毛细血管壁的增厚，这种增厚主要由免疫复合物沉积引起。免疫复合物激活补体系统，导致炎症反应和基底膜损伤，最终形成增厚的基底膜。

免疫复合物的形成可能与多种因素有关，如感染后免疫反应、自身免疫性疾病等。在某些情况下，免疫系统错误地将自身组织识别为外来抗原，产生针对自身组织的抗体，形成免疫复合物。这些免疫复合物沉积在肾小球基底膜，激活补体系统，导致炎症反应和基底膜损伤。随着时间的推移，炎症反应和基底膜损伤导致肾小球毛细血管壁增厚，形成典型的膜性肾病病理改变。

2. 临床表现

膜性肾病的主要临床表现为蛋白尿，通常为非选择性蛋白尿，即大分子和小分子蛋白均被排出。部分患者可伴有水肿、高脂血症和肾功能减退。蛋白尿的程度与疾病的严重性和预后密切相关。轻者仅有微量蛋白尿，重者可表现为肾病综合征，伴有大量蛋白尿、低蛋白血症和水肿。

膜性肾病导致的蛋白尿是由于肾小球滤过膜的完整性受损，导致血浆蛋白通过受损的滤过膜进入尿液。这种蛋白尿通常为非选择性，即包括大分子和小分子蛋白的丢失。大量的蛋白尿会导致血浆蛋白水平下降，形成低蛋白血症，进而导致水肿。此外，膜性肾病患者还可出现高脂血症，这是由于肝脏合成脂蛋白增加，以及肾脏清除脂蛋白功能受损所致。

膜性肾病患者的肾功能损害程度不一，部分患者可表现为轻度肾功能减退，部分患者可进展至慢性肾功能衰竭。肾功能损害的程度与蛋白尿的程度、病程的长短以及治疗的效果等因素有关。及时有效的治疗可以延缓肾功能的进展，改善预后。

3. 诊断

膜性肾病的诊断主要依赖于肾活检。光镜下可见肾小球毛细血管壁均匀增厚，免疫荧光检查可见免疫球蛋白和补体的沉积。电镜检查可见电子致密物沉积于基底膜内外层，这是诊断膜性肾病的关键。此外，还需排除其他原因引起的肾小球疾病，如糖尿病肾病、系统性红斑狼疮等。

肾活检是确诊膜性肾病的金标准。通过光镜检查，可以观察到肾小球毛细血管壁的均匀增厚，这是膜性肾病的典型病理改变。免疫荧光检查可以检测到免疫球蛋白和补体的沉积，提示免疫复合物的存在。电镜检查可以观察到电子致密物沉积于基底膜内外层，这是膜性肾病的诊断要点。

在诊断膜性肾病时，还需排除其他原因引起的肾小球疾病。例如，糖尿病肾病也可引起蛋白尿，但其病理改变以肾小球基底膜增厚和结节性硬化为主。系统性红斑狼疮可引起多种肾脏损害，包括肾小球肾炎、肾病综合征等，其病理改变以免疫复合物沉积和炎症反应为主。通过综合光镜、免疫荧光和电镜检查，可以明确诊断膜性肾病，并排除其他原因引起的肾小球疾病。

4. 治疗

膜性肾病的治疗主要包括对症治疗和免疫抑制治疗。对症治疗主要针对水肿、高脂血症等并发症，包括利尿剂、降脂药等。免疫抑制治疗旨在抑制异常的免疫反应，减少免疫复合物的沉积。常用药物包括糖皮质激素、环磷酰胺、钙调磷酸酶抑制剂等。治疗需根据患者的具体情况制定个体化方案。

对症治疗的主要目的是缓解膜性肾病引起的并发症，如水肿、高脂血症等。利尿剂可以增加尿量，减轻水肿；降脂药可以降低血脂水平，改善高脂血症。这些对症治疗可以改善患者的临床症状，提高生活质量。

免疫抑制治疗的主要目的是抑制异常的免疫反应，减少免疫复合物的沉积。糖皮质激素可以抑制炎症反应，减少免疫复合物的形成；环磷酰胺可以抑制B细胞和T细胞的增殖，减少免疫球蛋白的产生；钙调磷酸酶抑制剂可以抑制T细胞的活化，减少免疫复合物的沉积。这些免疫抑制治疗可以控制病情的进展，延缓肾功能

胡宏

江阴市人民医院城中院区