边缘区B细胞淋巴瘤：病理特征与临床诊断

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有NHL病例的6%-8%。本文将详细介绍MCL的病理特征、临床表现及诊断要点，以提高临床医生对MCL的认识和诊断能力。

一、病理特征 1. 组织学特点：MCL主要起源于脾脏的边缘区B细胞，故称为“边缘区B细胞淋巴瘤”。肿瘤细胞呈小到中等大小，核圆形或卵圆形，染色质粗糙，核仁不明显。瘤细胞常呈弥漫性或结节状生长，与正常T细胞、浆细胞等混合。

免疫表型：MCL细胞表达B细胞相关抗原（如CD19、CD20、CD79a等），同时表达细胞周期相关蛋白（如cyclin D1）。此外，MCL细胞常表达IgM、IgD等免疫球蛋白，但表达量较低。

基因特征：MCL细胞存在t(11;14)(q13;q32)染色体易位，导致CCND1基因与IgH基因融合，引起cyclin D1蛋白过表达。这是MCL的特征性分子遗传学改变。

二、临床表现 1. 发病年龄：MCL多发生于中老年患者，中位发病年龄为60-65岁。

症状：患者常表现为无痛性淋巴结肿大，以颈部、腋窝淋巴结受累最常见。部分患者伴有全身症状，如发热、盗汗、体重减轻等。

骨髓受累：约30%-40%的MCL患者骨髓受累，表现为骨髓增生异常、浆细胞增多等。

预后：MCL的预后较差，中位生存时间为3-4年。约50%的患者在诊断后2年内死亡。

三、诊断要点 1. 临床表现：结合患者年龄、淋巴结肿大等临床表现，可初步怀疑MCL。

病理检查：淋巴结活检是诊断MCL的金标准。通过HE染色、免疫组化等方法，可明确瘤细胞的形态学和免疫表型特征。

分子遗传学检查：通过PCR、FISH等方法检测t(11;14)(q13;q32)易位，有助于确诊MCL。

鉴别诊断：MCL需与滤泡性淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤等疾病鉴别，避免误诊漏诊。

四、治疗原则 1. 一线治疗：MCL的一线治疗以化疗为主，常用方案包括R-CHOP、R-FC等。部分年轻、高危患者可考虑造血干细胞移植。

二线治疗：复发难治性MCL可采用靶向治疗、免疫治疗等新疗法，如BTK抑制剂、CAR-T细胞治疗等。

个体化治疗：根据患者的年龄、分期、预后评分等因素，制定个体化治疗方案，以提高疗效、减少不良反应。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤是一种预后较差的侵袭性淋巴瘤。通过认识其病理特征、临床表现，及时进行病理检查、分子遗传学检测，有助于早期诊断、及时治疗，改善患者预后。临床上应重视MCL的规范化诊治，积极开展新药、新疗法的临床研究，以期提高MCL患者的生存率和生活质量。

马洪波

淄博市中心医院