多发性骨髓瘤患者淀粉样变：诊断与治疗进展

多发性骨髓瘤（Multiple Myeloma, MM）是一种严重的血液系统恶性肿瘤，其发病机理与浆细胞的异常增殖密切相关。这种克隆性增殖不仅在骨髓内发生，还会导致多种临床症状和并发症，严重威胁患者的健康和生活质量。淀粉样变（amyloidosis）作为多发性骨髓瘤的常见并发症之一，其特点是异常淀粉样蛋白在组织中的异常沉积，进而影响器官功能，需要引起足够的重视。

多发性骨髓瘤的临床表现

多发性骨髓瘤的临床表现多样，具体包括：

骨痛和骨折

：由于骨髓内浆细胞的异常增殖，骨骼结构遭到破坏，引起患者骨痛和病理性骨折，严重影响日常活动。

贫血和出血倾向

：骨髓内异常细胞的增殖影响正常造血功能，导致贫血及出血倾向，患者可能出现乏力、面色苍白等症状。

肾功能损害

：异常轻链蛋白的过度产生和沉积可导致肾脏功能受损，表现为蛋白尿、血尿等。

感染

：由于免疫系统受损，患者易发生感染，如肺炎、皮肤感染等。

神经症状

：部分患者可能出现神经病变，如周围神经病变导致的疼痛、感觉异常等。

高钙血症

：骨质破坏释放大量钙进入血液，导致高钙血症，患者可能出现恶心、呕吐、多尿等症状。

淀粉样变

：淀粉样蛋白沉积在器官，影响器官功能，如心脏、肾脏、肝脏等。

淀粉样变的诊断

淀粉样变的诊断主要依赖于组织活检，通过显微镜观察到淀粉样蛋白的沉积。此外，影像学检查如CT和MRI，以及实验室检查（如血清和尿中的轻链蛋白定量）也对诊断有辅助作用。

组织活检

：通过组织活检获取组织样本，显微镜下观察淀粉样蛋白的沉积情况，是确诊淀粉样变的关键步骤。

影像学检查

：CT和MRI等影像学检查可以发现受累器官的结构和功能异常，为诊断提供线索。

实验室检查

：血清和尿中的轻链蛋白定量检测有助于评估病情，监测治疗效果。

淀粉样变的治疗

淀粉样变的治疗策略需针对其根本原因——多发性骨髓瘤进行治疗。治疗方法包括：

化疗

：使用多种药物组合抑制肿瘤生长，是多发性骨髓瘤治疗的基石。

靶向治疗

：针对肿瘤细胞的特定分子进行治疗，如蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂等，可提高治疗效果。

免疫治疗

：通过激活或增强患者自身免疫系统来攻击肿瘤细胞，如CAR-T细胞疗法等。

自体干细胞移植

：将患者的健康干细胞移植回体内，以恢复骨髓功能，是部分适合患者的有效治疗手段。

支持性治疗

：包括止痛、纠正贫血、控制感染和电解质平衡等，改善患者生活质量。

结语

多发性骨髓瘤的淀粉样变是一个复杂的并发症，需要多学科团队合作，进行综合诊断和治疗。随着医学研究的深入，新的治疗手段不断涌现，为患者带来了更多的治疗选择和希望。患者应积极配合医生的治疗方案，定期复查，及时调整治疗，以期获得最佳治疗效果。同时，保持良好的生活习惯和心态，对提高治疗效果和改善生活质量也至关重要。

阿孜古丽

新疆维吾尔自治区人民医院