华氏巨球蛋白血症：疾病管理与预后改善策略

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinemia, WM）是一种罕见的B细胞淋巴浆细胞淋巴瘤，以骨髓中淋巴浆细胞的增殖和血浆中IgM单克隆免疫球蛋白水平升高为特征。本文旨在探讨WM的疾病管理及预后改善策略。

一、疾病诊断 诊断WM需结合临床表现、实验室检查及影像学检查。临床表现可有贫血、出血倾向、高粘度综合征等。实验室检查包括血常规、血生化、血清蛋白电泳和免疫固定电泳等，以检测单克隆IgM。影像学检查如CT或MRI有助于评估骨髓受累情况。

二、疾病治疗 WM的治疗需个体化，根据患者的年龄、症状和疾病负荷制定治疗方案。常用治疗方法包括： 1. 观察等待：对于无症状或症状轻微的患者，可延迟治疗。 2. 化学免疫治疗：如利妥昔单抗联合化疗，是WM的主要治疗手段。 3. 靶向治疗：如BTK抑制剂，可改善症状，延长无进展生存。 4. 支持治疗：包括输血、血浆置换等，以缓解症状。

三、预后改善策略 1. 定期监测：定期复查血清IgM水平、血常规等，评估病情进展。 2. 个体化治疗：根据患者病情制定个性化治疗方案，优化疗效。 3. 预防并发症：积极控制感染、出血等并发症，提高生活质量。 4. 心理支持：提供心理疏导，帮助患者树立战胜疾病的信心。

总之， WM作为一种罕见病，其管理需要多学科合作。早期识别、个体化治疗和积极预防并发症是改善患者预后的关键。随着对WM发病机制的深入认识和新药的研发，患者的预后有望进一步改善。

杨洁

湖南省人民医院马王堆院区