血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤的病理学特点与治疗响应

血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，属于外周T细胞淋巴瘤（PTCL）范畴。AITL在临床上表现为系统性淋巴结肿大、B症状、结外受累和不良预后。病理学特点包括以下方面：

组织学：AITL肿瘤细胞呈多形性，包括小到中等大小的细胞，核不规则，染色质粗糙，核仁不明显。肿瘤细胞常呈结节状、弥漫性或混合性生长模式。间质中可见大量高内皮细胞、滤泡树突状细胞和免疫母细胞。

免疫组化：AITL肿瘤细胞表达T细胞标记物（如CD3、CD5），部分表达CD10、Bcl-6、CXCL13，少数表达CD4、CD8。瘤细胞通常不表达B细胞标记物、滤泡中心细胞标记物（如Bcl-2、Fas）和活化B细胞标记物（如MUM1、IRF4/MUM1）。

细胞遗传学：AITL常见染色体异常包括6q21缺失、7号染色体三体、+X、+12等。6q21缺失被认为是AITL的特异性遗传学改变。

4.分子遗传学：AITL肿瘤细胞常携带TET2、DNMT3A、IDH2等基因突变，部分携带TP53、KMT2D突变。这些基因突变与表观遗传学异常、免疫逃逸和肿瘤细胞增殖有关。

AITL的治疗主要包括化疗、放疗、造血干细胞移植和新药治疗。CHOP方案（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）是AITL的标准一线化疗方案，但长期生存率仍不理想。近年来，针对AITL的分子靶点和免疫微环境的新药研发取得进展，如CD30单抗（贝伐珠单抗）、PD-1单抗（帕博利珠单抗）等。造血干细胞移植可改善部分年轻、高危AITL患者的预后。总之，AITL的治疗仍面临挑战，需要个体化、多学科综合治疗。

邢军

山东省肿瘤防治研究院