套细胞淋巴瘤（MCL）治疗进展与未来方向

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL），以侵袭性生长和预后较差而闻名。本文旨在梳理MCL的病因发病机制、临床表现、诊断要点、临床分期、治疗原则及预后因素，以提高临床医生对MCL的认识和诊疗水平，改善患者预后。

一、病因发病机制 MCL起源于B细胞，具体病因尚未完全明确，可能与遗传因素、病毒感染、免疫功能紊乱等因素有关。发病机制涉及B细胞表面CD5分子高表达、B细胞受体信号通路异常激活、细胞周期调控紊乱等。

二、临床表现 MCL多见于中老年人，临床表现多样，常见症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降等全身症状，也可累及胃肠道、皮肤等结外器官。确诊需结合临床表现、影像学检查、淋巴结活检等。

三、诊断要点 1. 淋巴结肿大，主要累及腹腔淋巴结； 2. 骨髓受累，表现为骨髓B细胞增多； 3. 免疫组化CD5、Cyclin D1阳性； 4. FISH检测t(11;14)(q13;q32)阳性； 5. 排除其他B细胞淋巴瘤。

四、临床分期 MCL分期参照Ann Arbor分期系统，分为I-IV期，同时结合国际预后指数（MIPI）评估预后。

五、治疗原则 1. 初治MCL：年轻患者可采用R-CHOP方案诱导化疗，后行自体造血干细胞移植；老年患者可采用R-CHOP或R-BAC方案。 2. 复发难治MCL：可采用二线化疗联合靶向药物、免疫治疗等，也可考虑异基因造血干细胞移植。

六、预后因素 MCL预后受多种因素影响，包括年龄、MIPI评分、LDH水平、β2微球蛋白水平、骨髓受累情况等。年轻患者预后相对较好，老年患者预后较差。

综上所述，MCL作为一种侵袭性淋巴瘤，其治疗仍面临诸多挑战。未来研究应聚焦于新药研发、免疫治疗、造血干细胞移植等领域，以期改善MCL患者预后。同时，加强MCL规范化诊疗，提高临床医生对MCL的认识，也是改善患者预后的重要途径。

黄昕琼

中南大学湘雅医院