IgA肾病是什么？

IgA肾病，又称伯格病（Berger's disease），是一种以血尿为主要临床表现的原发性肾小球疾病，以肾小球内IgA沉积为特征，是全球最常见的原发性肾小球疾病之一。IgA肾病的发病机制复杂，涉及遗传、免疫、炎症等多个因素，其具体发病原理至今尚未完全阐明，但已有较明确的研究方向和理论。

1.IgA肾病的发病机制

IgA肾病的发病机制主要涉及以下几个方面：

1.1免疫异常：IgA肾病患者体内存在IgA免疫异常，表现为多聚IgA1和IgA2的比例失衡，多聚IgA1在体内大量沉积，激活补体系统，引发炎症反应。此外，IgA肾病患者体内还存在IgA自身抗体，导致免疫耐受失衡。

1.2肾脏局部因素：肾脏是IgA肾病的主要受累器官，肾小球内IgA沉积是其病理特征。研究发现，肾脏局部的IgA生成增多、清除减少，导致IgA在肾小球内沉积。肾小球内IgA沉积后，可激活补体系统，导致炎症细胞浸润，破坏肾小球结构。

1.3炎症反应：IgA肾病的发病过程中，炎症反应起着重要作用。IgA沉积后激活补体系统，产生炎症介质，如肿瘤坏死因子、白介素等，导致炎症细胞浸润，破坏肾小球结构。此外，炎症反应还可引起肾脏局部的氧化应激，进一步加重肾脏损伤。

1.4遗传因素：IgA肾病具有一定的遗传倾向，研究发现多个基因与IgA肾病的发病相关，如HLA基因、FCN1基因等。这些基因通过影响IgA免疫、肾脏局部IgA沉积等途径，参与IgA肾病的发病。

2.IgA肾病的临床表现

IgA肾病的临床表现多样，主要表现为血尿、蛋白尿、高血压等。其中，血尿是IgA肾病最常见的临床表现，以发作性肉眼血尿最为典型，常在感染、劳累等诱因后出现。蛋白尿的程度不一，轻者表现为微量蛋白尿，重者可出现大量蛋白尿。高血压在IgA肾病患者中较为常见，是影响预后的重要因素。

3.IgA肾病的诊断

IgA肾病的诊断主要依据临床表现、实验室检查和肾活检病理。肾活检是确诊IgA肾病的金标准，通过光镜、免疫荧光、电镜等检查，可发现肾小球内IgA沉积、肾小球炎症等典型病理改变。此外，尿常规、血常规、肾功能、血清IgA等实验室检查对IgA肾病的诊断也有一定的参考价值。

4.IgA肾病的治疗

IgA肾病的治疗尚无特效药物，主要采用对症治疗和保护肾功能的综合治疗措施。对症治疗包括控制高血压、减少蛋白尿、预防感染等，可采用ACEI/ARB类药物、利尿剂、免疫抑制剂等药物。保护肾功能方面，应重视生活方式的调整，如低盐低蛋白饮食、戒烟限酒、适当运动等，以延缓肾功能的进一步恶化。

总之，IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病，其发病机制涉及免疫异常、肾脏局部因素、炎症反应等多个方面。临床上主要表现为血尿、蛋白尿、高血压等，诊断依据临床表现、实验室检查和肾活检病理。治疗方面尚无特效药物，主要采用对症治疗和保护肾功能的综合治疗措施。随着对IgA肾病发病机制的深入研究，未来有望开发出更多针对性的治疗方案，改善患者的预后。

诸葛亚

常州市第一人民医院