抗击肺动脉高压——从精准诊断到个体化治疗的科学之路

抗击肺动脉高压——从精准诊断到个体化治疗的科学之路

肺动脉高压（PAH）是一种复杂的、以肺血管阻力进行性升高为特征的临床综合征，如果不加以治疗，最终会导致右心衰竭和死亡。近年来，随着对PAH发病机制认识的不断深入和靶向药物的研发，PAH的治疗已经取得了显著进展。本文旨在介绍PAH的精准诊断和个体化治疗策略，为患者提供更全面的疾病管理知识。

一、精准诊断是治疗的前提

PAH的诊断并非易事，早期症状如呼吸困难、乏力等缺乏特异性，容易与其他心肺疾病混淆。因此，精准诊断对于PAH的治疗至关重要。

详细的病史询问和体格检查：医生会详细询问患者的症状、家族史、用药史等，并进行全面的体格检查，初步评估患者的心肺功能。

影像学检查：胸部X线片、CT扫描等影像学检查可以帮助医生了解肺部和心脏的结构，排除其他可能引起肺动脉高压的疾病。

超声心动图：超声心动图是评估肺动脉压力的重要手段，可以初步判断是否存在肺动脉高压。

右心导管检查：右心导管检查是诊断PAH的金标准，可以直接测量肺动脉压力、肺动脉楔压等指标，明确诊断并评估疾病的严重程度。

肺功能检查和血气分析：这些检查可以评估患者的肺功能和氧合情况，为治疗提供参考。

实验室检查：包括血常规、生化指标、自身抗体等检查，有助于鉴别PAH的病因。

二、PAH的分类与病因

PAH并非单一疾病，而是由多种原因引起的临床综合征。根据世界卫生组织（WHO）的分类，PAH可分为以下几类：

肺动脉高压（PAH）：包括特发性PAH、遗传性PAH、药物或毒物相关性PAH、以及与其他疾病相关的PAH（如结缔组织病、HIV感染、门静脉高压等）。

左心疾病相关性肺动脉高压：由左心功能不全或瓣膜疾病引起。

肺部疾病和/或低氧相关性肺动脉高压：由慢性阻塞性肺疾病（COPD）、间质性肺病、睡眠呼吸暂停等引起。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）：由肺动脉血栓栓塞后未完全溶解引起。

其他机制不明的肺动脉高压。

明确PAH的病因对于制定个体化治疗方案至关重要。

三、个体化治疗策略

PAH的治疗目标是降低肺动脉压力，改善患者的症状和生活质量，延长生存期。治疗策略包括一般治疗、药物治疗和介入/手术治疗。

一般治疗：

氧疗：对于存在低氧血症的患者，给予氧疗可以改善氧合，减轻肺动脉压力。

利尿剂：利尿剂可以减轻体液潴留，缓解右心衰竭症状。

强心剂：对于存在右心功能不全的患者，可以使用强心剂增强心肌收缩力。

抗凝治疗：对于特发性PAH患者，抗凝治疗可以预防血栓形成。

康复治疗：适当的运动和呼吸训练可以改善患者的心肺功能。

药物治疗：

PAH的药物治疗主要包括以下几类靶向药物：

内皮素受体拮抗剂（ERA）：如波生坦、安立生坦、马昔腾坦等，可以阻断内皮素的作用，扩张肺血管，降低肺动脉压力。

磷酸二酯酶5抑制剂（PDE5i）：如西地那非、他达拉非等，可以增加肺血管内一氧化氮的含量，扩张肺血管。

前列环素及其类似物：如依前列醇、曲前列尼尔、贝前列素等，可以扩张肺血管，抑制血小板聚集。

可溶性鸟苷酸环化酶激动剂（sGC激动剂）：如利奥西呱，可以增加肺血管内一氧化氮的敏感性，扩张肺血管。

医生会根据患者的病情、耐受性和药物的可及性，选择合适的靶向药物进行治疗。对于病情较重的患者，可能需要联合使用多种靶向药物。

介入/手术治疗：

球囊肺动脉成形术（BPA）：对于CTEPH患者，BPA可以扩张狭窄的肺动脉，降低肺动脉压力。

肺动脉血栓内膜剥脱术（PTE）：对于CTEPH患者，PTE可以切除肺动脉内的血栓和内膜，恢复肺血管的通畅。

肺移植：对于药物治疗无效的重症PAH患者，肺移植是最后的选择。

四、患者的自我管理

PAH患者除了接受医生的治疗外，还需要积极进行自我管理：

规律作息，避免劳累。

均衡饮食，避免高盐饮食。

戒烟限酒。

避免剧烈运动和高海拔地区。

定期复诊，监测病情。

保持乐观的心态，积极面对生活。

五、结语

PAH是一种需要长期管理的慢性疾病。通过精准诊断、个体化治疗和患者的积极参与，可以有效控制病情，改善生活质量，延长生存期。随着医学的不断进步，我们有理由相信，PAH的治疗前景将更加光明。

赵萃萍

中山大学附属第一医院惠亚医院