法洛四联症的症状以及手术管理。

法洛四联症的症状与手术管理

法洛四联症是一种复杂的先天性心脏病，以其独特的病理生理特征和临床表现而备受关注。本文旨在深入探讨法洛四联症的症状表现，并详细阐述其手术管理策略，以期为临床诊疗提供有益参考。

一、法洛四联症的病理生理基础

法洛四联症并非单一的心脏畸形，而是由四个主要解剖异常共同构成，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。这些异常相互作用，导致右心室压力升高，未经矫治的法洛四联症患者能存活至40岁者仅有3%。未经手术治疗的患儿，常因长期缺氧而生长发育迟缓，甚至发生严重的并发症。

二、法洛四联症的症状表现

青紫：青紫是法洛四联症最典型的症状之一。由于肺动脉狭窄导致部分静脉血未经肺循环直接进入体循环，造成动脉血氧饱和度下降，从而引起皮肤、黏膜呈青紫色。青紫的程度与肺动脉狭窄的严重程度密切相关，通常在哭闹、活动或进食后加重。

呼吸困难：由于肺血流量减少，患儿常出现呼吸急促、呼吸费力等呼吸困难症状。严重时，甚至可能发生呼吸衰竭，危及生命。

杵状指（趾）：长期慢性缺氧会导致指（趾）末端膨大，形成杵状指（趾）。这是法洛四联症患者常见的体征之一。

发育迟缓：由于长期缺氧和心脏负担加重，患儿常出现生长发育迟缓、营养不良等问题。

蹲踞现象：部分患儿在活动后会出现蹲踞的姿势，以缓解呼吸困难和青紫。蹲踞时，下肢血管受压，回心血量减少，从而降低右向左分流，增加肺血流量，改善缺氧症状。

三、法洛四联症的手术管理

手术是治疗法洛四联症的主要手段。手术的目标是解除肺动脉狭窄，修补室间隔缺损，使心脏恢复正常的血流动力学。

手术时机的选择：手术时机的选择至关重要，既要考虑到患儿的年龄、体重和一般情况，又要充分评估心脏畸形的严重程度。目前，多数学者建议在出生后3-6个月进行完全矫治手术。对于症状较轻的患儿，可适当延后手术时间；对于症状严重的患儿，则应尽早手术。

手术方式：法洛四联症的手术方式主要包括完全矫治术和姑息性手术。完全矫治术旨在一次性解决所有心脏畸形，使心脏恢复正常功能。姑息性手术则主要用于改善肺血流量，缓解缺氧症状，为日后进行完全矫治术创造条件。

（1）完全矫治术：完全矫治术包括切除或扩张肺动脉狭窄部位，修补室间隔缺损，解除右心室流出道梗阻。手术过程中，医生会根据患儿的具体情况，选择合适的补片材料和缝合技术，以确保手术效果。

（2）姑息性手术：姑息性手术主要包括Blalock-Taussig（BT）分流术和改良BT分流术。这些手术通过在锁骨下动脉或无名动脉与肺动脉之间建立人工血管通道，增加肺血流量，缓解缺氧症状。

术后管理：术后管理对于确保手术成功和患儿康复至关重要。术后，患儿需要接受严密的监护，包括监测心率、血压、呼吸和血氧饱和度等指标。同时，还需要进行呼吸支持、营养支持和抗感染等治疗。

四、结语

法洛四联症是一种严重的先天性心脏病，但通过及时、合理的手术治疗，多数患儿可以获得良好的生活质量。在临床实践中，医生应充分了解法洛四联症的病理生理特点和临床表现，根据患儿的具体情况，制定个性化的手术方案和术后管理策略，以提高治疗效果，改善患儿的预后。

张晓亮

抚顺市中心医院