弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是B细胞非霍奇金淋巴瘤中最常见的一种类型,其发病率占所有非霍奇金淋巴瘤的约30%-40%。DLBCL是一种异质性疾病,具有多种临床表现和生物学行为。本文将探讨DLBCL的发病机制、病理特征、临床表现以及诊断过程中至关重要的影像学检查和病理检查。
一、发病机制 DLBCL的发病机制复杂,涉及遗传、病毒、免疫缺陷和环境因素。遗传因素在DLBCL的发生中起重要作用,部分患者存在染色体易位,导致某些致癌基因的异常表达。病毒因素,如EB病毒和HIV感染,可增加DLBCL的发病风险。免疫缺陷,如器官移植患者长期使用免疫抑制剂,也与DLBCL的发生有关。此外,环境因素,如长期接触化学物质和放射性物质,也可能诱发DLBCL。
二、病理特征 DLBCL的病理特征包括瘤细胞体积大、核分裂象多见,浸润淋巴结和结外组织。瘤细胞具有B淋巴细胞免疫表型,如表达CD20、CD79a等。根据瘤细胞的形态和免疫表型,DLBCL可分为多种亚型,如中心母细胞型、免疫母细胞型和间变型等。这些亚型具有不同的临床表现和预后。
三、临床表现 DLBCL的临床表现多样,包括淋巴结肿大、系统症状、结外侵犯和外周血象异常。淋巴结肿大是最常见的症状,可表现为局部或全身淋巴结肿大。系统症状包括发热、盗汗、体重减轻等。结外侵犯可累及多个器官,如胃肠道、皮肤、中枢神经系统等。外周血象异常可表现为白细胞计数增高或减少,血小板减少等。
四、诊断 DLBCL的诊断依据影像学检查、病理检查、骨髓穿刺和实验室检查。影像学检查包括CT、MRI、PET-CT等,可评估病变的范围和受累器官,有助于临床分期。病理检查是确诊DLBCL的关键,需要获取病变组织进行活检或手术切除标本,进行组织学、免疫组化和分子遗传学检测。骨髓穿刺可评估骨髓受累情况,判断病情分期。实验室检查包括血常规、生化、免疫球蛋白测定等,可评估患者的一般状况和免疫功能。
五、分期与治疗 DLBCL的分期采用Ann Arbor分期系统,结合影像学检查结果评估病变范围。治疗包括化疗、放疗、靶向治疗、造血干细胞移植和个体化治疗。化疗是DLBCL的主要治疗手段,常用的化疗方案有R-CHOP等。放疗可用于局部病变的巩固治疗。靶向治疗主要针对某些特定分子标志阳性的患者。造血干细胞移植适用于部分高危或复发难治患者。个体化治疗根据患者的具体情况制定最佳治疗方案。
六、预后 DLBCL的预后受多种因素影响,包括年龄、分期、病理亚型、分子遗传学特征等。约60%-70%的患者可实现长期生存,但仍有部分患者存在复发和进展的风险。定期随访和密切监测对于评估疗效和指导治疗至关重要。
总之,弥漫大B细胞淋巴瘤是一种异质性B细胞非霍奇金淋巴瘤,具有多样的临床表现和生物学行为。影像学检查和病理检查在DLBCL的诊断中发挥关键作用,有助于评估病变范围、指导治疗和判断预后。随着对DLBCL发病机制的深入认识和治疗手段的不断进步,患者的长期生存率有望进一步提高。
隋晶蕊
烟台毓璜顶医院
北京大众健康科普促进会
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